鱼鳞病毛囊角化症原发性淀粉样变等
2018-11-28 来源：本站原创 浏览次数：次鱼鳞病
鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常，导致细胞增殖增加和（或）细胞脱落减少。
病因1.寻常型鱼鳞病
为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。
2.性联隐性鱼鳞病
为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。
3.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
4.表皮松解性角化过度鱼鳞病
为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。
5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
为常染色体隐性遗传，由多个基因如脂氧合酶12（R）（ALOX12B）基因、油脂氧化酶3（ALOXE3）基因的突变引起。
6.迂回性线状鱼鳞病
为常染色体隐性遗传病，是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型（SPINK5）基因突变造成。
鱼鳞病临床表现1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病
本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有患者，但无性别差异。常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。
本病多对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现，手背常有毛囊性角质损害，伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季减轻。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。
2.性联遗传寻常鱼鳞病
较少见。由于本病的基因在X染色体上，故几乎全部是男性，多于出生后3个月发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，皮损可局限或泛发，颈前部，四肢伸侧，躯干常受累，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累，成人期腘窝可受累，颈部受累最重，躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。可有隐睾症，骨骼异常等。
3.表皮松解性角化过度鱼鳞病
又称大疱性鱼鳞病样红皮病，临床少见。生时或生后几小时，出现泛发性红斑鳞屑，鳞屑脱落后全身红皮，广泛分布的大疱，水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长，水疱和红皮逐渐减轻消退，表现为疣状角化过度，特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。
4.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传，非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹，2～3周后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢，包括皱褶部。掌跖过度角化，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻，唇外翻。
5.迂回性线状鱼鳞病
躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹，外围有增厚、变化缓慢的角质边缘，腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱，掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长，皮肤和毛发逐渐好转，但皮肤仍干燥，脱细屑。
6.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。随着膜的剥脱，见其下红斑和鳞屑，通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部：鳞屑较大，在腿部呈板状，躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发，甲营养不良和睑外翻常见，并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能，包括基底细胞癌和鳞状细胞癌
毛囊角化症
又称假性毛囊角化不良病。年首先由Darier命名，故又称达里埃病。本病是一种少见的，以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。因皮损有融合、增殖的倾向，故又曾称为增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。
病因本病是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。有人认为维生素A代谢障碍及日光照射是重要的致病因素。
毛囊角化病临床表现本病常开始于20～30岁。夏季加重，患者对热敏感。典型部位为皮脂溢出部位，如面部、前额头皮和胸背等出现细小、坚实、正常肤色的小丘疹，逐渐有油腻性、灰棕色、黑色的痂覆盖在丘疹顶端凹面，丘疹逐渐增大成疣状融合形成不规则斑块。屈侧腋下、臀沟及阴股部等多汗、摩擦出的损害增殖尤为显著，形成有恶臭的乳头瘤样和增殖性损害，其上有皲裂、浸渍及脓性渗出物覆盖。本病可有掌跖角化、指甲发生甲下角化过度，甲脆弱、碎裂等。此外，还可累及口咽、食管、喉和肛门直肠黏膜。
毛囊角化病检查本病特征性病理改变为：特殊形态的角化不良，形成圆体和谷粒；基底层上棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝；被覆有单层基底细胞的乳头，向上不规则增生，进入隐窝和裂隙内；可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度，真皮呈慢性炎症性浸润。
原发性淀粉样变
原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性，多见于青壮年，可迁延数年或数十年。
临床表现1.青壮年多见，慢性经过，自觉剧痒。
2.皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹，顶部有黑色角质栓。呈半球形或多角形，肤色或褐色，表面粗糙，剥去角栓见脐形凹陷。
3.好发于小腿伸侧，其次为背部、耳后、臂外侧。
4.发生于背部者，常呈网状色素斑
毛周角化症
毛周角化症，既不痛也不痒，更不会产生病变，所以许多人即使有这个毛病，也不会太过在意。但对爱美的女性而言，可就不得了。因为它好发于青春期至40岁的人，之后会随着年龄增长而逐渐消退，但好发时期也正是最在意外表的阶段。有些患者因为觉得难看，所以即使是大热天，也穿着长袖长裤，以遮掩不必要的尴尬。更严重的，误以为一粒粒的凸起是粉刺或痘痘，兴起“除之而后快”的念头，用手指挤压或抠抓，造成更严重的发炎及色素沉淀。治疗上可使用歌法从根本上解决毛周角化症
毛周角化症，又称毛周角化、毛孔角化、毛囊角化、毛囊角化症、毛孔角化症、鸡皮肤等。这是一种遗传性皮肤病，主要是由于毛囊口角化所致，与脂肪代谢有很大的关系。一般较胖的人更容易出现这种情况。毛周角化症除了影响美观外，对生活没有任何影响。毛周角化病，又叫毛发苔藓，是人群中很常见的一种疾病，据统计，80%的人患有此病，只不过是一般的人只有很少的几颗，不易发现而已。（这种病不是个例。）
这是一种遗传性疾病。它是由于毛囊口角化，影响了毳毛的生长，所以皮肤表面摸起来不光滑，象鸡皮疙瘩，其实在每个小丘疹中都有一卷曲的毛发。这不是毛囊的炎症，所以消炎药物是没有用处的
多发性针尖大小的毛囊角化性丘疹，主要分布于上臂,股外侧及臀部,有时可见面部损害,尤其在儿童多见.损害通常在冬季明显,夏季好转.病因不明,可能与常染色体显性遗传有关。
病理（1）这是一种遗传性皮肤病，它是由于毛囊口角化，影响了毳毛的生长，所以皮肤表面摸起来不光滑，象鸡皮疙瘩，的确在每个小丘疹中都有一卷曲的汗毛。这种疾病目前还没有根治的方法，但适当应用一些药物可以改善病情。
（2）从中医上来讲，毛周角化症主要由于肝气郁结、肝木克土、脾胃虚弱所致，众所周知，脾胃为后天之本，脾胃虚弱，势必导致皮肤失养，终致此病。
（3）此病是因人体的第12对染色体变异而发生的显性遗传。此外，所发生的症状还与甲状腺功能不全、维生素A缺乏等有关。
由于毛囊皮脂腺管之开口处有角化现象，形成所谓的“角栓”，而硬化之后会导致毛孔闭塞。外观有如针点般的小丘疹，散在性的分布，颜色呈肤色、红褐色或棕色，大部份的疹子均无关痛痒。外观很像“鸡皮疙瘩”，粗粗的且像砂纸一样，摸起来很粗糙，看起来更碍眼，但鸡皮疙瘩乃因气候,情绪等所产生的竖毛肌收缩，为一种暂时性的皮肤变化；而毛孔角化症所形成的丘疹，则是一种持续性的状态。
临床上是满常见的，国内没有统计数字。依据国外报告，学童中盛行率约3~4%，症状通常在儿童期很轻微，在青春期时盛行率最高（44%），症状也较为明显。在发病年龄方面，依照国外统计，1~10岁发病的占51%，10~20岁发病的占35%，20~30岁发病的占12%。毛孔角化症毛孔角化症常会有季节性变化，病灶通常在秋冬天恶化，大约49%的患者会在夏季时得到改善。另外，随着年纪的增长病灶也会逐渐改善，统计上，平均在16岁以后患者的症状会逐渐改善。
需要特别指出的是：严重的毛周角化症贵在早期治疗，因为延误治疗不仅容易形成难看的色素沉着，而且还可大大增加治疗的难度。
临床表现常好发于患者的双侧面颊部，上臂、双侧大腿，有些留有暗红色色素斑，有时严重者泛发背部等皮脂丰富区。患处皮肤可出现小丘疹，红斑。这些小丘疹多因毛囊角化而形成。丘疹的顶部有灰色角质，由浓缩的皮脂和毛囊的上皮细胞聚集而形成。
丘疹较小时，多表现为小黑点，而丘疹较大时，则呈一个个小棘，常密集融合，呈大片状的丘疹性斑片。触摸患处，可有锉齿感觉。
患者常描述患处皮肤的毛囊内好象有绒毛长不出来。但患者既不会出现疼痛，也不会发生搔痒，更不会发生严重的不良后果，不过，在一定程度上有损外表的美观。
此外，部分患者的嘴内也可能出现白色丘疹。指甲也可发生变化，出现红白间隔的线条。
那到底什么是毛周角化症呢？
1、毛周角化症是一种多由遗传引起的毛囊角化异常性皮肤病。该病儿童期至青春期皮肤干燥者发病率最高，以后随着年龄的增长皮疹会缓慢逐渐消退。
2、毛囊角质化是西医的名词，中医多称为“肌肤甲错”。常常作为一种征候出现在“气滞血瘀”的一组征候群里，多数属于综合体质上的问题。如果治疗可以通过行气活血化瘀来减缓，彻底治疗需要相当一段时间。
3、四肢上有很多小疙瘩，很粗糙，这种情况非常常见，尤其容易发生在上臂和大腿的外侧，是一种皮肤疾病，学名叫做毛周角化症。它是一种遗传性疾病。
4、它是由于毛囊口角化，影响了毳毛的生长，所以皮肤表面摸起来不光滑，象鸡皮疙瘩，的确在每个小丘疹中都有一卷曲的汗毛。这种疾病目前还没有根治的方法，但适当应用一些药物可以改善病情。（外用皮肤角质软化或角质溶解剂，可以减轻症状，使皮肤表面变的比较光滑。
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