原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识二

原醛症治疗

治疗原则：治疗方案取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。原醛症的治疗有手术和药物两种方法。醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，如患者不愿手术或不能手术，可予以药物治疗。而特醛症及GRA首选药物治疗[19]。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移，应尽可能切除原发病灶和转移灶，术后加用米托坦治疗。醛固酮瘤或单侧肾上腺增生行单侧肾上腺切除的患者在术后早期，由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除，建议高钠饮食。如有明显低醛固酮血症表现，需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。对于药物治疗患者，需定期复查肾功能、电解质，并检测血压，根据血钾、血压等指标调整药物剂量(表8)。

一、手术治疗

推荐确诊醛固酮瘤或单侧肾上腺增生患者行腹腔镜下单侧肾上腺切除术(ASS)，如果患者存在手术禁忌或不愿手术，推荐使用醛固酮受体拮抗剂治疗(1

●●●○)。

1．腹腔镜下单侧肾上腺切除：

目前腹腔镜手术己广泛用于原醛症治疗，与传统开放手术相比，其具有手术时间短、创伤小、术后恢复时间快，手术并发症少等特点。确诊为醛固酮瘤或单侧肾上腺增生患者，选择单侧肾上腺全切术或是行保留部分肾上腺组织的ASS尚存在争议，ASS包括肾上腺肿瘤切除术、肾上腺肿瘤切除＋肾上腺部分切除术。原醛症患者病侧肾上腺往往存在多发性病灶，而单纯肿瘤切除可能存在遗留肿瘤部分包膜，导致术后复发。若在手术过程中高度怀疑多发性醛固酮瘤或伴有结节样增生可能，应尽量行患侧肾上腺全切除术。

2．术前准备：

纠正高血压、低血钾。如患者低血钾严重，在服用安体舒通同时，可口服或静脉补钾。一般术前准备时间为2～4周，对于血压控制不理想者，可联合其他降压药物。

3．术后随访：

术后第1天即可停用安体舒通，同时减少其它降压药剂量。静脉补液无需加入氯化钾，除非患者血钾3.0mmol/L。术后前几周，由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除，应提高钠盐摄入，如有明显低醛固酮血症表现，需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。

二、药物治疗

推荐特醛症首选药物治疗(1

●●●○)。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物(2

●○○○)。推荐GRA选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案(1

●●●○)。

1．醛固酮受体拮抗剂：

(1)安体舒通：是一种醛固酮受体拮抗剂，起始治疗剂量为20mg/d，如病情需要，可逐渐增加至最大剂量mg/d。开始服药后每周需监测血钾，根据血钾水平调整安体舒通剂量。注意事项：安体舒通导致的男性乳房发育呈明显剂量相关性，必要时可同时加用氨苯蝶啶、阿米洛利等减少安体舒通剂量，以减轻其不良反应；为避免高钾血症的发生，肾功能不全CKD3期[肾小球滤过率(GFR)60ml·min－1·1.73m－2]患者慎用。肾功能不全4期及4期以上禁止服用(GFR30ml·min－1·1.73m－2)。(2)依普利酮：是一种选择性醛固酮受体拮抗剂，不拮抗雄激素和孕激素受体，不导致严重的内分泌紊乱。研究报道特醛症患者长期使用依普利酮可在有效控制血压同时尽可能避免诸如男性乳房发育等不良反应[20]。依普利酮起始剂量25mg/d，由于其半衰期短，建议1天给药2次。注意事项：肾功能不全CKD3期(GFR60ml·min－1·1.73m－2)患者慎用，肾功能不全4期及4期以上禁止服用(GFR30ml·min－1·1.73m－2)。

2．糖皮质激素：

主要通过抑制垂体ACTH分泌以减少醛固酮作用，建议服用长效或中效糖皮质激素，地塞米松起始剂量为0.～0.25mg/d；泼尼松起始剂量为2.5～5mg/d，2种药物均在睡前服用。注意事项：过量糖皮质激素治疗会导致医源性库欣综合征，影响儿童生长发育，建议使用最少剂量糖皮质激素使患者血压或血钾维持在正常范围，如血压控制不佳，可联合使用醛固酮受体拮抗剂。

3．其他降压药物：

醛固酮主要通过上调肾小管远曲小管上皮钠通道活性从而促进钠钾交换。对上皮细胞钠通道有阻断作用的药物，如阿米洛利、氨苯喋啶等对原醛症都有一定治疗效果，作为保钾利尿剂，它们能缓解原醛症患者的高血压、低血钾症状，而不存在安体舒通所致的激素相关性不良反应。但由于其作用相对较弱，且无上皮保护作用，并不作为一线用药。

ACEI、ARB可能对部分血管紧张素Ⅱ敏感的特醛症有一定治疗效果，而CCB主要用于降低血压，对醛固酮分泌并无明显抑制作用。如患者单用安体舒通治疗血压控制不佳时，可联合使用多种不同作用机制的降压药。

共识推荐要点

一、原醛症筛查

1.推荐对以下人群进行原醛症筛查(1

●●●○)。

◆持续性血压/mmHg、难治性高血压(联合使用3种降压药物，其中包括利尿剂，血压/90mmHg或联合使用4种及以上降压药物，血压/90mmHg)。

◆高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症。

◆高血压合并肾上腺意外瘤。

◆早发性高血压家族史或早发(40岁)脑血管意外家族史的高血压患者。

◆原醛症患者中存在高血压的一级亲属。

◆高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。

2.推荐将血浆ARR作为原醛症首选筛查指标(1

●●●○)。

二、原醛症确诊

ARR作为原醛症筛查试验有一定假阳性，必须选择一种或几种确诊试验来避免原醛症被过度诊断(1

●●○○)。目前主要有四种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。这四项试验各有其优缺点，临床医师可根据患者实际情况进行选择。

三、原醛症分型诊断

1.推荐所有确诊原醛症患者必须行肾上腺CT扫描以排除肾上腺巨大肿瘤(1

●●●○)。

2.推荐如患者愿意手术治疗且手术可行，肾上腺CT提示有单侧或双侧肾上腺形态异常(包括增生或腺瘤)，需进一步行双侧AVS以明确有无优势分泌(1

●●●○)。

四、基因分型在原醛症中应用

1.建议年龄在20岁以下原醛症患者，或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者，应做基因检测以确诊或排除GRA(2

●●○○)。

2.对于发病年龄很轻的原醛症患者，建议行KCNJ5基因检测排除FH-Ⅲ(2

●○○○)。

五、原醛症治疗

1.推荐确诊醛固酮瘤或单侧肾上腺增生患者行腹腔镜下单侧ASS，如果患者存在手术禁忌或不愿手术，推荐使用醛固酮受体拮抗剂治疗(1

●●●○)。

2.推荐特醛症首选药物治疗(1

●●●○)。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物(2

●○○○)。推荐GRA选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案(1

●●●○)。

原醛症诊断流程见附件1。

参加共识讨论的专家名单

参加共识讨论的专家名单(按姓氏拼音顺序排列)：陈兵、蒋怡然、李彩萍、李启富、宁光、汤旭磊、童安莉、王卫庆、严励、曾正陪。

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长按







































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