病例70结果与讨论骨外粘液性软骨肉瘤

影像学表现：

X线平片正位片示右膝关节关节囊肿胀，以上部为重，内侧可见与肌肉呈等密度软组织肿块影，密度均匀，外侧呈低密度灶。关节间隙内可见软组织密度影，右膝关节内侧关节间隙略增宽，其内可见线形“真空征”。侧位片示右膝关节髌上囊肿胀，其内可见等低混杂密度影，腘窝肿胀，可见与肌肉呈等密度软组织肿块影，边界不清,关节间隙内可见软组织影。右膝关节组成诸骨未见明显异常。

MRI显示右侧腘窝区关节囊外股骨下段后方，分叶状肿块影，大小11.2×5.5cm，位于股二头肌长头腱、半膜肌、半腱肌、股薄肌、缝匠肌之间，T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，其内可见低信号分隔，周围可见脂肪组织环绕,边界清楚；肿块相邻右侧股骨下段及右侧胫骨上段骨皮质厚薄均匀，信号均匀，未见明显破坏。右侧腓肠肌内侧头、比目鱼肌后方可见分叶肿物，大小5.5×3.0cm，T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，其内可见低信号分隔，周围见脂肪间隙，腘动静脉及神经受压推移向后移位。右膝关节间隙内，尤其是前交叉韧带周围可见T1WI低信号，T2WI呈明显高信号影，其内可见分隔。右侧胫骨平台髁间隆起可见类圆形长T1长T2信号，大小约1.0×2.0cm，T1WI信号较关节间隙内病变更低，T2WI呈明显高信号影，其内可见分隔。右侧股骨外髁可见斑片状骨髓水肿。

手术记录：关节镜查见：关节腔内侧壁滑膜肿胀，内侧半月板前角处及前交叉韧带周围有大量葡萄状肿物。股骨髁软骨、胫骨平台软骨、髌骨软骨面表面光滑，无明显毛糙，探查内侧半月板前角被肿瘤组织挤压变形，外侧半月板完好，关节间隙尚可。髌上囊及后侧关节囊滑膜表面见葡萄状肿物附着，清除关节腔内的肿瘤组织，于前交叉韧带胫骨起点处内侧钻进骨洞，见胫骨内侧骨质内一囊性腔隙，边界完整，内含大量黄色液体。术中所见：于股二头肌与半腱肌、半膜肌深面探及约12×8.0×7.5cm大小肿物，肿物质韧，边界不清，包膜不完整，于周围组织粘连较重，肿物深面与肿物骨膜粘连，坐骨神经及腘动静脉被肿物推挤至外侧。于比目鱼肌深面探及约5×4.0×4.0cm大小肿物，性状与胫骨后侧肿物相同，与周围组织粘连，胫后动静脉及神经被肿物顶起。

病理：大体所见：（右大腿远端、小腿近端及膝关节内肿瘤组织）肿物为多结节状，大部分可见包膜，切面灰黄或灰白，胶冻状，质脆。镜下所见：肿瘤由纤维粘液样组织构成，瘤细胞呈短梭形、星形及小圆形，细胞形态较温和，可见少量软骨样组织，瘤组织呈多结节或小叶状分布，大部分区域有境界，小部分区域域界不清，侵及少量横纹肌和肌腱组织。病理诊断：骨外粘液性软骨肉瘤（如图1-2）。

图1

图2

讨论：

骨外粘液性软骨肉瘤（extraskeletalmyxoidchondrosar







































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