中国细胞关节滑膜细胞肿瘤二

关节滑膜细胞肿瘤（二）

二.弥漫型腱鞘巨细胞瘤（关节外色素性绒毛结节性滑膜炎）

肿物质地硬，穿刺易进针呈松软的实性感，针吸物为血性颗粒状组织浆液。

细胞学镜下所见以增生的“滑膜细胞”为主体细胞，细胞量极其丰富，类似小细胞样（图13-45、46、49）、体积小和单一性的滑膜细胞，圆形或小梭形，以散在游离的单个或小簇状分布。破骨样多核巨细胞的体积较小和数量少，且不具备异型性特点。含铁血黄素沉着形成在细胞学上的两种细胞：一种为泡沫样组织细胞所吞噬为颗粒状，细胞体积大，少见；另一种为“滑膜细胞”的胞质内含有棕黄色色素（即颗粒状含铁血黄素），可为均质或非均质性大颗粒色素（图13-45、46）。并非所有细胞内均有色素。呈合体样细胞簇的细胞松散或簇状不规则排列，细胞数量多，大小一致；细胞核呈圆形和核偏位，核染色质呈细颗粒状，均染。细胞瘤极其丰富的情况下，若见核分裂相和具有一定异型性生长活跃的细胞，应当考虑其临界性肿瘤的可能性。

图13-45弥漫型腱鞘巨细胞瘤（色素性绒毛结节性滑膜炎）

不整齐的聚团肿瘤细胞内观察到富含大颗粒状含铁血黄素细胞（图A、B，黑色箭头）和多核巨细胞（图A、B，蓝色箭头），众多细胞的体积较小，具有单一性特点以大团或小簇状分布。Pap×、。

图13-46弥漫型腱鞘巨细胞瘤（色素性绒毛结节性滑膜炎）

有些细胞碎片中细胞致密重叠聚集，细胞大小一致，形态单一，表面覆盖有大量簇颗粒含铁血黄素细胞，似有红细胞的外形。Pap×。

由于同样具有多个瘤巨细胞和破骨样多核巨细胞，形成多形性特点，核染质均匀细致等。除上述GCT外，个别肿瘤性病变如滑膜肉瘤等，需要与色素性绒毛结节性滑膜炎（PVS）

与滑膜肉瘤的不同的是PVS有下列特点：

·TGCT（弥漫型）细胞不具备异型特点，以一致性的小圆形细胞呈合体样或小簇状分布（图13-45～47，图13-48B、D），而滑膜肉瘤细胞则以梭形和圆形为主，具有双相分化或从梭形细胞向上皮样细胞的谱系形态和恶性特征；

·细胞呈合体样、大小不等的碎片或重叠聚集细胞群，稍具上皮样特点，但没有滑膜肉瘤细胞所具有的梭形和腺样上皮样细胞的混合性改变；

·有明显的簇状含铁血黄素颗粒沉着于胞质内或细胞外或合体样细胞碎片的表面，而滑膜肉瘤多不具备此特点。但本病切除后的复发与形态学特点证明其可能为增生与肿瘤的“交界性病变”；

·滑膜肉瘤无破骨样多核巨细胞，弥漫型TGCT则可见破骨样多核巨细胞；

·多发生于大关节处，是关节重要的瘤样病变或肿瘤，而滑膜肉瘤则见于深部软组织。

图13-47局限型腱鞘巨细胞瘤（A）与弥漫型腱鞘巨细胞瘤（B）

TGCT细胞大小不一致，有含铁血黄素色素的细胞（A，白色箭头）体积稍大一些，可见泡沫样组织细胞；PVS细胞小和大小较一致，可有含铁血黄素色素细胞，也可有少含铁血黄素的细胞（B）。

Pap×、。

图13-48腱鞘巨细胞瘤与色素性绒毛结节性滑膜炎

TGCT细胞形态呈多形性，核数目由单核、双核和三核甚或融合为多核巨细胞；吞噬含铁血黄素的细胞（A）类似于黑色素细胞，不含色素的细胞的细胞体积较大，胞质丰富边界不清呈合体样（C），其核增大明显。PVS的细胞小，大小和形态呈单一性，以单核小圆形细胞为主，小簇状散在分布，胞质内见含铁血黄素（B、D）。A、B、C，Pap×；D，HE×。

图13-49弥漫型腱鞘巨细胞瘤（色素性绒毛结节性滑膜炎）

细胞以弥漫性散在分布，细胞的大小较一致，偶见有含铁血黄素色素性细胞（圈内，白色箭头），基本上无多核巨细胞，这个特点与局限型腱鞘巨细胞瘤不同，这或许是弥漫型腱鞘巨细胞瘤的特征之一。穿刺数字涂片，Pap×。

恶性腱鞘巨细胞瘤

恶性腱鞘巨细胞瘤（malignanttenosynovialgiantcelltumour）一种极罕见的肿瘤，由良性巨细胞瘤成分和肉瘤性细胞组成，形态类似恶性纤维组织细胞瘤的巨细胞型,或由小细胞组成具有异型性特点的弥漫性肿瘤细胞（图13-49）。