触目惊心罕见的儿童隆凸性皮肤纤维肉瘤

这是什么？

先上一张触目惊心的图。

这是SouthCarolina医学院的BryanAshley博士在ACR上发布的一个儿童隆凸性皮肤纤维肉瘤病例的病灶外表。

隆凸性皮肤纤维肉瘤是一种少见的局部侵犯性肿瘤，多见于30到40岁成人。90%为低级别，但也有部分表现为高级别肉瘤。

超声表现

图1示一巨大低回声实性结构

图2示一巨大低回声边界清晰的实性肿块，位于腹壁肌层表面，但未侵犯肌层（箭头）

图3超声多普勒示该结构血供丰富

术后标本

图5切除术后标本示肿块与真皮相连，位于皮下软组织内

诊断

隆凸性皮肤纤维肉瘤

鉴别诊断

子宫肌瘤；神经纤维瘤；硬纤维瘤；多形性未分化肉瘤。

病例要点

病灶通常无症状，较硬。大多数位于躯干或四肢近端。病灶生长慢，经数月或数年体积增大。

该病约占所有软组织肉瘤的1%~6%，多见于30到40岁成人。90%的病例为低级别，转移罕见，但复发常见。如果是儿童患者，多为出生时即患病。

影像学检查对诊断并不是必须的。但是，影像学检查在观察病变范围，特别是较大肿瘤或复发时，很有帮助。

讨论

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种少见的局部侵犯性肿瘤，多见于30到40岁成人。90%为低级别，但也有部分表现为高级别肉瘤。

肿瘤转移罕见，但复发常见，约占10%，也有报道称占30%~50%，且与切除范围有直接关系。约占所有软组织肉瘤的1%~6%。

但发生于儿童时，该病通常被认为是巨细胞纤维母细胞瘤的一个变种。儿童通常在出生时已患病。

10%~20%的情况有高级别肉瘤成分，且多为纤维肉瘤，但是并没有具体的分级标准。

诊断主要依靠于穿刺活检或切除活检。病灶包括多种病理成分，如黏液成分、神经样成分、纤维肉瘤以及颗粒细胞成分。

治疗多采用病灶广泛切除。90%的病例有特异性的染色体异位(17,22)，从而产生PDFG受体。利用伊马替尼抑制PDFG受体可以手术无法切除的DFSP患者的临床和影像学表现均有改善。

临床上，病灶多无痛，质硬，多发生于躯干或四肢近端。生长缓慢，病程多为数月至数年。肿瘤与真皮层相连，但不侵犯深层软组织，直到疾病后期。

超声上表现为高回声结构，回声多均匀，内见血流信号。有些肿瘤可能没有高回声的特点，表现可能类似于囊样病变，与周围组织有锐利的分界。多普勒检查在鉴别该肿瘤与囊肿时特别有帮助。

MR在评价病灶浸润范围上有帮助，与肌肉相比，肿瘤可表现为等、低或高信号；而与皮下脂肪相比表现为低信号。T2上，肿瘤表现为高于或类似于脂肪的信号。

CT在诊断该病时不常用。但是，它在术前评价病灶时有所帮助。特别是在确定切除范围以防止复发时非常有帮助。CT表现为边界清楚的肿块，密度均匀或不均匀。较大的病灶中央可有变性。

编辑：刘芳

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