骨肿瘤系列丨软骨性肿瘤丨软骨母细胞瘤

2016-12-13 来源:本站原创 浏览次数:2

作者:张思佳

病史:

男,29岁,发现左股骨粗隆病灶数月。

大体检查:

灰红色碎组织一堆,大小2.5*1.5*0.5cm。

镜下所见:

病理诊断:

(左股骨粗隆)软骨母细胞瘤伴坏死,合并动脉瘤样骨囊肿。

定义:

软骨母细胞瘤是一种由成软骨细胞(软骨母细胞)、软骨样基质及散在破骨细胞样多核巨细胞构成的原发性良性骨肿瘤。好发于10-19岁的青少年。病变大多位于长骨骨骺端。

临床特征:

青少年好发,男女发病比率约为2:1。但不典型的发病年龄和不典型的发病部位似有联系,典型部位即长骨骨骺软骨母细胞瘤的平均年龄16岁,而扁骨、短骨等不典型部位软骨母细胞瘤的平均年龄为28岁。

临床最常见的症状为局部疼痛,也可有局部肿胀、跛行、关节僵直等。最常见的体征为局部触痛,其他可有关节运动受限、肌肉萎缩、肿块等,但很少有病理性骨折。由于软骨母细胞瘤很少累及关节面软骨和滑膜,所以这些症状和体征都是非特异性的。

影像学改变:

特征性X线改变为圆-卵圆形、边界清楚的地图状溶骨性骨质破坏,位于长骨的骨骺端或骑跨在尚未闭合的骺板两侧。软骨母细胞瘤易于通过骺板累及干骺端,形成偏心的骨密质膨胀。和大多数软骨性肿瘤一样,肿瘤内也常可见细小的斑点状钙化或骨化阴影。1/2的病灶在肿瘤周围有薄层硬化带围绕,但很少有骨膜反应。

组织学特征:

肿瘤的主要成分为增生的成软骨细胞,其特征为体积较小的卵圆形核,有核纵沟,胞质淡粉红色或透明,细胞边界清楚(重要特征)。良性破骨细胞样多核巨细胞散在于整个瘤内,在出血坏死灶附近尤为集中。另外,还应看到成软骨细胞周围有粉红色的软骨基质或灶性钙化。约1/3的病例可见特征性的窗格样钙化呈线状围绕每个细胞,使成软骨细胞的界限更加清楚。粉红色软骨样基质和普通颗粒状钙化出现的机会远较窗格样钙化为多,成为肿瘤向软骨分化的重要依据。肿瘤内很少出现分化成熟的透明软骨。75%的软骨母细胞瘤可以找到核分裂,但数量一般不多,也没有不典型核分裂。棕黄色含铁血黄素颗粒可见于瘤细胞或反应性巨细胞内,小灶性骨样组织和骨组织也可出现。约1/4的病例有小灶性坏死,约1/3的有继发性动脉瘤性骨囊肿形成。

免疫组化:

S-、KP-1、波形蛋白阳性,CK、MSA和NSE偶尔阳性。

鉴别诊断:

1、骨巨细胞瘤;

2、透明细胞软骨肉瘤;

3、软骨母细胞瘤样骨肉瘤。

治疗及预后:

治疗以手术为主,术后不必化疗。绝大多数软骨母细胞瘤在经过适当治疗后都能治愈,包括临床有复发、软组织种植或浸润的病例。

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