骨恶性纤维组织细胞瘤

骨恶性纤维组织细胞瘤（BMFH）临床上较少见，属于原发自骨的一种恶性肿瘤。一、流行病学占所有原发性恶性骨肿瘤的不到2%。男性发病多于女性，其比例约为3∶2。患者发病年龄多为50～60岁。二、组织病理学肿瘤表现（肌）纤维母细胞性梭形细胞与多形性和巨细胞混合存在，并伴有炎性浸润。梭形细胞形成席纹状结构。间质表现为胶原化或粘液性。三、免疫组化与软组织MFH和骨肉瘤相比，骨MFH和骨肉瘤常表现平滑肌标记阳性，而软组织MFH通常为阴性。四、鉴别诊断1、骨肉瘤好发于青少年，长伴有明显的骨膜反应或针状瘤骨及Codman三角，但一般仅在穿破骨皮质处形成软组织肿块并不伴有与骨质破坏不相称的巨大软组织肿块。2、纤维肉瘤发病年龄在30~60岁，长管状骨最为多见，表现为溶骨性骨皮破坏和软组织肿块，可伴有骨化、钙化和残留骨，很少骨硬化或残骨，鉴别要点是囊状破坏区见细小的死骨样骨块。3、平滑肌肉瘤：骨原发性平滑肌肉瘤特别罕见。4、去分化软骨肉瘤。5、恶性淋巴瘤。

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