专家说脂肪肉瘤的分型与诊断

作者：罗成华

脂肪肉瘤是腹膜后软组织肉瘤中最多见的一种，尤其发生于肾脏周围区域。肿瘤生长缓慢，临床发现时肿瘤体积常常非常巨大。

有些脂肪肉瘤表现为多个孤立结节。位于腹膜后脂肪肉瘤预后较四肢发生的脂肪肉瘤预后差。

Enzimger统计的数字表明：四肢发生的脂肪肉瘤术后10年存活率为71%左右，而腹膜后脂肪肉瘤的存活率仅为39%。腹膜后脂肪肉瘤绝大部分为高分化脂肪肉瘤（也有人称之为不典型脂肪瘤）或多型性脂肪肉瘤，黏液型脂肪肉瘤较少见。腹膜后脂肪肉瘤术后85%可能复发，复发的脂肪肉瘤可以发生去分化，如原来的高分化脂肪肉瘤复发后变为黏液型、多形性或圆形细胞型。

1．高分化脂肪肉瘤：包括脂肪瘤样型脂肪肉瘤和硬化型脂肪肉瘤。前者组织学形态类似脂肪瘤，但脂肪细胞大小不等，脂肪细胞之间可见脂及母细胞。炎症常不明显。硬化型脂肪肉瘤由脂肪瘤样区域及硬化性间质区域构成。

2．黏液型脂肪肉瘤：肿瘤具有明显的黏液背景，富于薄壁的分支状（鸡爪样）血管。脂肪母细胞多见，多为星形或短梭形。多核脂肪母细胞少见。瘤细胞核浓染类似墨水点样，为黏液型脂肪肉瘤瘤细胞的典型特征。有时小血管明显扩张，密集排列，瘤细胞成分显著减少，容易与淋巴管瘤混淆。

3．多形性脂肪肉瘤：肿瘤细胞异型性明显。可见瘤世细胞或多核瘤细胞，胞浆丰富，可见脂肪空泡。

4．圆细胞型脂肪肉瘤：瘤细胞大多数为圆形，细胞核圆形或卵圆形，淡染，核仁不明显或可见小的核仁。肿瘤细胞胞浆少，细胞之间无细胞连接。

脂肪肉瘤的鉴别诊断：

腹膜后高分化脂肪肉瘤主要与腹膜后脂肪瘤鉴别。腹膜后脂肪瘤很少见，细胞大小较一致，脂肪细胞之间间质很少或不见。除脂肪母细胞瘤外一般不见脂肪母细胞。

诊断脂肪瘤必须慎重，以往诊断的脂肪瘤经随访证实大部分为脂肪肉瘤。黏液型脂肪肉瘤要与其他黏液型肿瘤或肿瘤黏液变性鉴别。如黏液型恶性纤维组织细胞瘤、伴黏液变性的神经源性肿瘤或肌源性肿瘤等。黏液型恶性纤维组织细胞瘤肿瘤细胞异型性明显，细胞核大而多型，染色质淡染或深染。

而黏液型脂肪肉瘤的细胞核较小并且更加深染。而且恶纤组无丰富的分状小血管，免疫组化表达CD68、α-AT等。神经源性肿瘤细胞大而呈梭形，染色质淡染，无分支小血管，免疫组化表达S-、NF等。肌源性肿瘤细胞呈梭形，体积较大并且细胞浆红染，核淡染，无分支小血管，免疫组公有肌源性分化，表达Muscle、Actin等。

应该注意的是：脂肪肉瘤经过多次复发后常常发生去分化，并且常常出现一平滑肌或横纹肌分化，当肌源性分化明显时，容易误诊为肌源性肿瘤，但多取材总能找到典型的脂肪肉瘤区域。圆形细胞脂肪肉瘤主要与腹膜后淋巴瘤、神经母细胞瘤、尤文肉瘤、肾外肾母细胞瘤、横纹肌样瘤、神经内分泌肿瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤等鉴别。

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