透明细胞软骨肉瘤

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透明细胞软骨肉瘤与成软骨细胞瘤相似，是一种少见的亚型，以存在透明细胞为特征，免疫组化与软骨母细胞瘤相似，恶性程度介于Ⅰ-Ⅱ级中心性软骨肉瘤之间。本病好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨的骨骺或骨凸，其发病年龄和性别与软骨肉瘤相似。临床上常表现为关节疼痛、积液和活动受限。本病以手术治疗为主，易复发，极少转移。

一、临床表现

透明细胞软骨肉瘤好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨的骨骺或骨凸，其发病年龄和性别与软骨肉瘤相似。临床上常表现为关节疼痛、关节积液和关节活动受限。

二、检查

透明细胞软骨肉瘤的X线所见与发生于骨骺的成软骨细胞瘤相似，表现为（至少在初期是这样）有明显的溶骨界限区。病变可在刮除术后复发，有相当的侵袭性。肿瘤内可见不透X线的钙化。肿瘤生长缓慢或非常缓慢。

三、免疫组化

与常见的软骨肉瘤和软骨母细胞瘤比较

透明细胞软骨肉瘤常见的软骨肉瘤（I级）软骨母细胞瘤S-阳性阳性阳性II型胶原阳性阳性阳性CD68仅在破骨细胞中呈阳性阴性仅在破骨细胞中呈阳性MMP-9仅在破骨细胞中呈阳性阴性仅在破骨细胞中呈阳性甲状旁腺激素蛋白阳性阴性阳性PDGF阳性阴性阳性

PDGFR

阳性阴性阳性

透明细胞软骨肉瘤的PCNA的阳性率比软骨母细胞瘤高。

四、鉴别诊断

1、软骨母细胞瘤；

2、巨细胞瘤；

3、骨母细胞瘤。

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