科普腹壁硬纤维瘤

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　　腹壁硬纤维瘤（desmoidofabdominalwall）是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。

　　该瘤在组织形态学上没有恶性征象，无淋巴和血液转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和恶性肿瘤存在一定的区别，故Wills（）将其界定为交界性肿瘤，并为越来越多的学者所认可。WHO（）将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间，可以局部复发而不发生转移。

　　一、临床表现

　　本病从新生儿至老年人均可发病，但以30～50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。

　　⒈症状

　　腹壁韧带样纤维瘤多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状，少数伴有局部隐痛或偶有不适感，常为偶然发现的腹壁肿块。由于腹壁韧带样纤维瘤的生长受腹肌及筋膜的限制，肿瘤的长径多在5cm以内，而腹壁外其他部位的韧带样纤维瘤因无上述解剖特点的限制可长成巨大肿块。在育龄期妇女的肿瘤生长较快，绝经前后肿瘤的生长速度居各期之首。

　　⒉体征

　　为腹壁的硬性肿块，边界常不很清楚，与腹肌纤维方向一致。当腹壁肌肉收缩时，肿块固定而不能移动；腹壁肌肉松弛后肿瘤可随腹壁推动。

　　晚期肿瘤向四周呈片状浸润生长，发展成巨大腹壁硬纤维瘤，可造成大片腹壁僵硬。

　　二、发病机制

　　组织病理示硬纤维瘤大小不等，没有包膜，边缘不规则，向周围组织呈浸润性生长而界限不清，常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮，呈灰白色，纤维束呈编织条索状排列，侵犯周围组织（如肌肉、脂肪）。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。

　　镜下所见：肿瘤由分化良好的成纤维细胞增生和胶原纤维构成，成纤维细胞及纤维之间往往呈波浪状交错排列，胶原纤维穿插于细胞之间。不同肿瘤或同一肿瘤的不同区域细胞与纤维比例差异很大，有的纤维少而胶原多；有的细胞多而胶原少，但其量比分化好的纤维肉瘤多。增生的成纤维细胞较肥大，淡染境界清楚，呈束状排列，无异型性；细胞核呈长形，染色质呈点彩状，有小核仁，可见核分裂象，但无病理性核分裂象。

　　部分病例可见瘤组织与周围肌肉组织粘连，有的细胞生长较活跃，有的呈玻璃样变，有的位于脂肪及肌肉间呈侵袭性生长，肌纤维组织被分隔成小岛状，发生萎缩变性，并可见多核的肌肉巨细胞。

　　三、诊断

　　腹壁硬纤维瘤诊断并不困难，对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人，结合如下几点即可确诊：

　　⒈既往有妊娠生育史、腹部手术史及腹部外伤史。

　　⒉有多发性结肠息肉病家族史或有Gardner综合征。

　　⒊无转移征象，但有局部切除后多次复发史。

　　⒋腹壁，尤其是下腹壁有缓慢生长的无痛性或轻微疼痛肿块，呈椭圆形或长条形，质硬，固定，边界不清楚，多数无压痛，Bouchocoun征阴性（阳性可以确定为腹壁内肿块）。

　　⒌浸润性生长侵及腹腔内肠管或膀胱，并产生相应的不完全肠梗阻或尿频、尿急等症状。

　　⒍B超、CT或MRI显示腹壁内有占位病变和浸润周围组织的图像。

　　⒎病理检查显示肿瘤中成纤维细胞增生，成纤维细胞周围有大量胶原基质，其中细胞数量较多，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构。成纤维细胞无异型性，无病理性核分裂象。

　　四、鉴别诊断

　　部分腹壁硬纤维瘤临床及影像表现不典型，术前诊断可能比较困难，需与众多的软组织病变鉴别。

　　1.腹腔内肿瘤：通常情况下腹壁硬纤维瘤Bouchocourt征阴性，腹壁内肿块阳性，此可以资鉴别。

　　2.脂肪瘤：多见于较肥胖的女性，因肿瘤发生在皮下脂肪层内，故与腹壁肌肉的收缩或松弛无任何关系。

　　3.腹壁隆突性纤维肉瘤：这类肿瘤多见于成年男性生长较快；显着待点是皮下纤维结缔组织受累，皮肤有隆起，并有毛细血管增生及血管扩张现象。

　　4.Gardner综合征：病人有纤维瘤、骨肿瘤和结肠息肉病。

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