乳腺血管肉瘤的病理概述
2016-12-1 来源：本站原创 浏览次数：次来源：罕少疾病杂志
乳腺血管肉瘤是一种来源于乳腺小叶周围或小叶毛细血管的高恶性程度的肿瘤，比较罕见，占乳腺原发性恶性肿瘤的比例不到0.05%。
一、流行病学
好发于20～40岁的妇女。
二、临床表现
病人无明显肿块，仅为乳腺弥漫性肿大或持续性的皮下出血，病变处表面皮肤呈红色或蓝色，常易误诊。钼钯片表现为边界不清的分叶状肿块。超声波检查可见分叶状、界限清楚的肿块。
三、病理特征
肿瘤体积1～20cm或更大，平均5cm，少数血管瘤小于2cm。质脆、硬或海绵状，呈暗红色、灰红色。高度恶性者可见出血、坏死形成的囊腔。肿瘤可浸润至皮肤，但累及胸筋膜十分罕见。
乳腺血管肉瘤镜下：不规则的、吻合的血管管腔组成，内衬一层或多层内皮细胞，也可增生呈乳头状或表现为梭形细胞组成的实质区。肿瘤性内皮细胞体积增大，异型明显、核大、深染、核分裂象多见。肿瘤可向小叶内浸润，破坏小叶结构，也可向周围脂肪组织浸润。在血管肉瘤内也可见到呈良性血管瘤表现的瘤变区。网状纤维染色见肿瘤细胞被网状纤维包围。
四、免疫组化
免疫组化染色肿瘤细胞F(+)，UEA1(+)，CD34(+)。另外，研究表明，内皮细胞标志抗原FVIIIAg的阳性率在血管肉瘤细胞高达41%~%，对该病具有诊断价值。
五、鉴别诊断
1、由于在血管肉瘤内存在着灶性的良性血管瘤区，故要注意与良性血管瘤鉴别；
2、分化好的乳腺血管肉瘤与乳头状血管内皮细胞增生等鉴别；
3、低分化乳腺血管肉瘤应与乳腺癌、血管肉瘤样化生性乳腺癌等相鉴别。
六、治疗预后
治疗以手术为主，手术方式以肿块广泛切除和单纯乳房切除为宜，可辅以放射治疗和化疗。易复发，早期即可经血液循环广泛转移，可转移到肺、皮肤及皮下组织、骨、肝、脑、卵巢及对侧乳腺等部位，罕有转移至眼眶。
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