1136这位患肿瘤的小女孩，本来也许

作者：林榕波

单位：医院内科

来源：肿瘤资讯

受肿瘤资讯一篇关于“徐小婷所患的‘T淋巴母细胞淋巴瘤’是不可治愈的吗？”文章的启发，决定写这篇报道，希望能让更多的人认识到这类肿瘤与T淋巴母细胞淋巴瘤一样有治愈可能。

近日医院诊断为右股骨周围原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的农村小女孩，才14岁，还很天真，也可爱。医院仅仅进行局部动脉灌注化疗，虽然局部控制良好，却出现了多发肺、骨和淋巴结转移。当我们面对这天真可爱的小女孩时，我们很痛心。如果她能一开始就接受全身化疗，在适当的时候接受局部治疗，她也许治愈的希望很大。

提到pPNET这类肿瘤，我们需要从尤文氏肉瘤说起。尤文氏肉瘤是一类少见的骨或软组织肿瘤，起源于原始骨髓的间充质干细胞。像前面提到的pPNET，还有Askin肿瘤（胸部尤文氏肉瘤）、骨外尤文氏肉瘤和尤文氏肉瘤家族肿瘤，这些称呼其实都是指同一肿瘤。

尤文氏肉瘤最常发生在青少年和年轻人，中位发病年龄为15岁。骨为原发部位常见的包括下肢（41%）、盆腔（26%）、胸壁（16%）、上肢（9%）、脊柱（6%）、手足（3%）和头颅（2%）。骨外为原发部位常见的包括躯干（32%）、四肢（26%）、头颈（18%）、腹膜后（16%）和其他（9%）。尤文氏肉瘤的症状和体征主要表现为肿瘤局部的肿痛。约25%的尤文氏肉瘤在诊断时已有转移。

尤文氏肉瘤在组织病理学特征表现为蓝色小圆形细胞增殖。MIC2基因产物CD99是膜表面蛋白，在大多数尤文氏肉瘤中表达。22号染色体q12带的EWSR1基因和任何一个伙伴染色体的易位是尤文氏肉瘤诊断的重要特征。

在治疗方面，包括影像科、肿瘤内科、病理科、肿瘤外科或肿瘤整形科和肿瘤放射治疗科等多学科的参与在尤文氏肉瘤中尤为重要。成功治疗尤文氏肉瘤需要系统化疗联合手术、和/或放射治疗对局部肿瘤进行控制。通常患者在局部治疗前应先接受系统化疗。在美国的化疗方案通常采用长春新碱/阿霉素/环磷酰胺（VAC）与异环磷酰胺/依托泊苷（IE）的交替方案。欧洲通常使用长春新碱、阿霉素、烷化剂联合或不联合依托泊苷的化疗方案。化疗持续时间在6个月到1年左右的时间。举例INT-研究[GrierHE,etal.NEnglJMed.]，其选择年龄小于30岁的骨尤文氏肉瘤进行VAC与IE交替或不交替方案的对比。患者接受49周的化疗，在第13周时考虑局部治疗。无转移患者的5年无事件生存率（EFS），VAC/IE交替方案为69%，单纯VAC方案为54%。而在转移患者中两种方案的5年EFS均为22%。

外科手术是最常用的局部治疗手段。放射治疗是另一个有效的局部治疗手段，特别适合外科手术可能导致功能受损的病例。当然，对未成熟的骨骼放疗甚至可以产生比外科更严重的畸形。外科手术切缘阳性，也应术后放疗。术前病灶属交界性可切除的，术前放疗同样可以考虑。

在预后方面，局部尤文氏肉瘤的5年EFS在70%左右。而转移性尤文氏肉瘤的6年EFS在28%左右。如果仅有肺转移在联合双肺照射治疗后，其6年EFS在40%左右。相反，存在骨或骨髓转移的4年EFS在28%左右，肺和骨或骨髓同时存在转移的4年EFS在14%左右。在童年癌症幸存者研究（CCSS）的报告中[Wasilewski-MaskerK,etal.JNatlCancerInst.]，例存活5年以上的尤文氏肉瘤，只有45例在之后的5-29年间复发。

回到之前提到那个小女孩，目前已经开始VAC方案化疗。而VAC方案很经济，药费、治疗费和床位费等都加起来一个周期不超过元，对于小女孩拮据的家庭是相对容易负担得起的治疗方案。但是之前错误的治疗模式使她治愈的希望变得渺茫。我希望通过这个病例和对尤文氏肉瘤的简单回顾，让更多人认识到无论是局部还是转移的尤文氏肉瘤经以化疗为主的多学科治疗是有治愈希望的。同时也希望通过这样一个瘤种的解读，让大家在遇到自己不熟悉的肿瘤时，能多复习文献，请教这些领域的专家，不要只根据自己的临床经验进行治疗，不要让像尤文氏肉瘤、非多形性横纹肌肉瘤、T淋巴母细胞淋巴瘤等有治愈可能的肿瘤失去治愈的机会。不要让自己面对他们时感到内疚。

主要参考文献：

PDQPediatricTreatmentEditorialBoard.EwingSar







































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