病例分享三

北京医院治皮肤病 http://pf.39.net/bdfyy/bdfjc/180416/6171978.html

31岁男性，发现左臀部病损8月入院。患者左臀部可见多个大小不等黑色皮损，最大的2cm*3cm，已破溃，其余的约1*1cm大小，聚集，稍突出表面，相互融合，质硬，散在分布于左侧臀部中下部。

巨检：皮肤组织一块10*9*2cm，皮肤10*7cm，见3*3*1cm皮肤质硬区，中间溃疡，病变距离皮切缘0.5cm。

低倍，见肿块表面有溃疡形成

无包膜，累及脂肪组织

肿瘤细胞呈短梭形，束状或交织状排列

部分肿瘤细胞胞质红染

部分肿瘤细胞呈上皮样，肿瘤细胞间散在极少中性粒细胞

局灶见横纹肌母细胞样细胞

特征：虽然胞质红染，形态上呈肌源性分化，但不表达肌源性标记。表达上皮源性标记，呈双向分化，表达血管内皮细胞标记（ERG、FLI-1及CD31），与上皮样肉瘤类似，故又名上皮样肉瘤样血管内皮瘤。但不同于上皮样肉瘤，其INI1表达无缺失。

假肌源性血管内皮瘤与上皮样肉瘤及常见的梭形细胞型滑膜肉瘤鉴别如下

不少肿瘤有上皮样分化，临床工作中，认识上皮样细胞形态很重要。然后分步行免疫组化，并排除恶性黑色素瘤和软组织透明细胞肉瘤。除了上图列出的较常见类型，双相表达的肿瘤还有不少，很多肿瘤都有上皮样亚型。

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