内生软骨瘤影像诊断要点

内生软骨瘤概述:

一般没症状，除非发生病理性骨折。大约50%发生在手或足上，而这其中大部分发生在指/趾骨上。肱骨及股骨近端是最常见的长骨发病部位。中轴骨（骨盆、脊柱、肋骨）等不常见，但该部位的肿瘤常常具有恶性倾向（软骨肉瘤）。

组织学特征：

内生软骨瘤由分化良好的透明软骨组成。长骨内生软骨瘤表现为软骨细胞减少和无细胞非典型增生，丰富的蓝染软骨样基质，很少能找到双核细胞。和内生软骨瘤相比，手足和骨膜等处的软骨瘤表现为细胞非典型增生，但仍不能诊断为恶性。在长骨的软骨瘤，基质粘液样改变高度提示恶变；但在手足的小块骨，小幅度基质粘液样变不能断定是软骨肉瘤。恶性肿瘤可以穿透骨小梁，良性肿瘤不会穿透骨小梁破坏皮质骨。

影像诊断关键点：

1、明确的溶骨性软骨形成的病变，最常见于手指和脚趾的骨中央；

2、其他常见位置：股骨、肱骨和掌骨；

3、除了指/趾骨外，必须有钙化；

4、可能表现出轻度扩张，但不接受根据骨内膜扇形病变进行诊断；

5、软骨瘤可能有异常的起源；

6、疼痛和骨膜炎是恶性肿瘤的标志，即软骨肉瘤；

7、在MR软骨膜上显示分叶轮廓，在T2加权图像上具有非常高的信号强度，具有脂肪抑制。增强模式是外周或间隔结节。与软骨肉瘤不同，动态增强不应该是快速进行的；

8、骨扫描的摄取通常较低或不存在。

1：明确的裂解性病变伴有硬化边缘和一些扩张，有很好的钙化。该患者出现骨折，这是一种常见的首次表现为软骨瘤。

2：定义明确的溶解性病变，没有硬化边界，也是有骨折。

3：皮损骨质不规则的病变，低分化软骨肉瘤必须包括在鉴别诊断中，但在这个特定位置并不常见。

指骨内裂解病变具有不规则的皮质骨破坏和软组织扩张，应引起对软骨肉瘤的怀疑。由于软骨肉瘤，掌骨中的溶解性病变伴有或不伴有钙化，伴有或不伴有皮质骨破坏，并不罕见。

这是一个定义明确的偏心溶骨性病变。该位置是典型的软骨瘤，注意缺乏钙化。

明确的裂解病变，肋骨有一些扩张。基于X光片的鉴别诊断是：纤维发育不良、软骨瘤、并且不太可能是嗜酸性肉芽肿或血管瘤。Gd与fatsat后的冠状T1-WI显示分叶状病变，其外周增强与软骨瘤的诊断一致。

多发性软骨瘤

多发性软骨瘤又称为Ollier病。多发性软骨瘤和血管瘤被称为Maffucci综合征。在这两种情况下，恶性转化的风险为30％。

患者左侧掌骨和指骨有多处偏心溶解性病变。在具有FS的T2-WI上，存在均匀的高SI病变。

另一名患者，具有多个明确定义的溶解性病变，位于趾骨的中心和偏心定位中。在右侧，患有多发分叶状软骨样病变的患者的MR在T2-WI上具有高SI和fatsat。

这里在尺骨近端有明确的溶骨性病变，没有钙化。鉴别诊断：ABC、GCT、纤维异常增生。尽管缺乏钙化，最终的诊断仍然是软骨瘤。

骨膜软骨瘤

在骨的表面出现骨膜或皮质软骨瘤，皮质骨的扇形是可能的，但没有骨髓受累。可能难以区别于骨膜软骨肉瘤。病变的大小是最重要的考虑因素。将骨膜软骨瘤与骨膜骨肉瘤区分开来可能也很困难，但骨膜软骨瘤更为常见。

治疗：

内生软骨瘤应行刮除术，必要时骨移植修复骨缺损。如果肿瘤生长活跃或患者感觉疼痛，活检和刮除术应同时应用。如果刮除干净，术后肿瘤复发率极低。因为肿瘤很少侵犯皮质骨，所以只需刮除肿瘤即可，有时手术边界可扩展到周围1~2mm皮质骨。

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