15岁少女患宫颈癌,生命权VS生育

2020-9-8 来源:本站原创 浏览次数:

病例简介:

患者,女,15岁,常感头晕,无力,阴道流液。体温39度,血红蛋白70g/L。

妇检:阴道口被一拳头大的赘生物堵住,如一串葡萄般脱出阴道口。

触诊:赘生物的根部在宫颈深处。

看到这里,你的第一反应是什么?

宫颈息肉?or粘膜下子宫肌瘤?

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花样年华遭遇晴天霹雳

有人说,命运总是在人最没有防备的时候当头棒喝。

小静(化名),15岁,在很长的一段时间内,她经常感到头晕、无力,阴道还常常莫名流液……

同时,小静还出现了发热症状,体温超过39度;血红蛋白只有70g/L,而正常人的是g/L。

经过检查,发现女孩的阴道口被一拳头大的赘生物堵住,如一串葡萄般脱出阴道口。

触诊后,发现小静这串赘生物的根部在宫颈深处。

凭借多年的临床经验,我意识到,小静的病情十分特殊,立即为她安排了急诊入院。

很快,病理活检的会诊结果出来了,小静的赘生物为「宫颈胚胎源性横纹肌肉瘤」。

竟然是恶性肿瘤!

横纹肌肉瘤是继神经母细胞瘤和肾母细胞瘤后第三大儿童恶性肿瘤,也是儿童软组织肉瘤中最常见的一种,可以生长在身体的任何部位。

由于临床表现多样化,发病在宫颈的病例并不多见,目前国际上没有统一的诊疗规范。

在女性生殖道中,胚胎性横纹肌肉瘤最常累及婴幼儿的阴道,发生于子宫颈者极其少见。

女性宫颈及阴道内肿瘤表现为息肉状或葡萄状的突出物等,容易被漏诊,误诊。

且肿瘤进展迅速,转移早且广泛,恶性程度高,所以早期诊断与治疗尤其重要。

全子宫+附件切除?这无疑是致命打击

文献有报道对于患者采用全子宫+双侧附件切除甚至淋巴结清扫,但是这样的治疗方式后患者虽然可以生存但丧失了生育功能。

也有文献报道可以采用局部病灶切除加术后化疗。

这么年轻的孩子,失去生育力,意味着她将失去未来美好的憧憬。

寻找最优化最合理的治疗方案

经过充分评估,决定尝试为小静施行「宫颈部病灶切除+右侧卵巢输卵管切除+卵巢组织皮质冻存」。

7月11日,复医院妇科部副部长汪清为小静实施了宫颈部病灶切除术。

图片来源:复医院

「孩子肿瘤的蒂部在宫颈处,而且肿瘤有10cm大,影响了正常的解剖视野,因此要准确切除病灶及附近组织是一个困难。」

关键的手术一关,不仅考验着医生的技术,还十分考验整个团队的协作和耐心。

随后,实施了经脐单孔腹腔镜下的右侧卵巢输卵管切除术。

整台手术结束,小静的身上看不出一点疤痕。

化疗后该如何保留生育功能?

取出的是健康的右卵巢组织,经过特殊处理按严格条件冷冻保存在了上海市人类生育力保存中心。

为了最大程度降低术后肿瘤复发风险,我们选择VAC联合化疗方案。

需要注意的是,化疗方案中的环磷酰胺属于生殖毒性高风险的化疗药物,可以破坏增殖期细胞和未发育的卵母细胞。

因此为了尽量减少化疗药物的生殖毒性,我们通过化疗前予以GnRH-a抑制下丘脑-垂体-卵巢轴,产生降调作用,诱导卵巢静止,减少原始卵泡发育成为分裂活跃的成熟卵泡细胞,降低卵巢对于化疗药物的敏感性。

那么,小静未来如何才能走上她生育、成为母亲的生活轨迹呢?

「等到小静的化疗完全结束,将为她进行会全面评估,如果保留体内的卵巢组织受到了损伤,或者小静出现了早衰症状时,冷冻的健康卵巢组织将进行解冻再重新植回体内」

小静将和大多数女孩儿一样,读书、工作、恋爱、结婚,拥有成为母亲的机会和希望。

「尽量不让孩子留下遗憾,她的人生才刚刚开始。」

图片来源:复医院

据了解,华克勤教授团队近年来针对妇科良恶性肿瘤、生殖道畸形等的保留生育功能的治疗策略进行了一系列研究。案例可戳?背后的故事丨两个子宫的幸运与不幸

截止目前,华克勤教授团队在红房子的多科协作下已完成保留生育功能手术50余例,其中有7人已冻存了卵巢,日后患者可通过自体移植,自然受孕并获得卵巢的内分泌功能。

参考文献:

[1.王坚,朱雄增.软组织肿瘤病理学[M].北京:人民卫生出版社,:-.

[2].姚娟.子宫颈胚胎性横纹肌肉瘤1例并文献复习[J].临床医学,,33(12):97.

[3].张建民,黄受方.女性生殖道病理学[M].北京:人民军医出版社,:.

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医院

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