例横纹肌肉瘤的临床病理特征

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  Clinicopathologicfeaturesofrhabdomyosar   例横纹肌肉瘤的临床病理特征,重点是不同亚型中骨骼肌特异性标记物的差异表达:单中心研究经验   Thepresentstudywasaimedatevaluatingclinicopathologicandimmunohistochemical(IHC)featuresofrhabdomyosar   本研究旨在评估例横纹肌肉瘤(RMSs)的临床病理和免疫组化(IHC)特征,包括不同类型RMSs中myogenin和MyoD1的差异表达和预后价值。   IHCexpressionofmyogeninandMyoD1wasgradedonthebasisofpercentageoftumorcellsdisplayingpositiveintranuclearimmunostainingi.e.grade1(1–25%);grade2(26–50%);grade3(51–76%)andgrade4(76–%).Clinicalfollow-upwasavailablein(79.3%)patients.Variousclinicopathologicparameterswerecorrelatedwith3-yeardiseasefreesurvival(DFS)andoverallsurvival(OS).   myogenin和MyoD1的IHC表达根据肿瘤细胞显示阳性核内免疫染色的百分比进行分级,即1级(1-25%);2级(26-50%);3级(51-76%)和4级(76-%)。例(79.3%)患者进行了临床随访。各种临床病理参数与3年无病生存率(DFS)和总生存率(OS)相关性。   Therewerecases(46.7%)ofalveolarRMS(ARMS),90ofembryonalRMS(ERMS)(30%),61(20.3%)ofspindlecell/sclerosingRMSand9cases(3%)ofpleomorphicRMS.Mostcases,barringpleomorphicRMSs,occurredinthefirsttwodecades(cases)(76%),frequentlyinmales,intheheadandneckregion()(42%).   腺泡型RMS(ARMS)例(46.7%),胚胎型RMS(ERMS)90例(30%),梭形细胞/硬化型RMS61例(20.3%),多形性RMS9例(3%)。除多形性RMSs外,大多数病例发生于20年之前患者(例)(76%),好发于男性头颈部(例)(42%)。   Byimmunohistochemistry,desminwaspositivein/(97.6%)tumors;myogeninin/(89.1%)andMyoD1in/(72.2%)tumors.Highmyogeninexpression(in≥51%positivetumorcells)wassignificantlyassociatedwithARMSs(95/,78.5%),as   免疫组化结果显示,/例(97.6%)肿瘤组织中结蛋白阳性,/例(89.1%)肿瘤组织中myogenin阳性,/例(72.2%)肿瘤组织中MyoD1阳性。与其他亚型(48/,41%)相比,myogenin高表达(在≥51%阳性肿瘤细胞中)与ARMSs显著相关(95/,78.5%)(p0.)。与其他亚型(91/,67.4%)相比,单纯硬化型病例中,更多的病例(10/10,%)出现高MyoD1表达(肿瘤细胞≥51%)。高myogenin表达与临床结果无显著性差异。无转移和有肿瘤的患者,测量值≤5cm时,OS显著增加,p值分别为0.01和0.。   ARMSwasthemostfrequentsubtype.TherewasasignificantassociationbetweenhighmyogeninexpressionandARMSsandhighMyoD1expressionandspindlecell/sclerosingRMSs.Highmyogeninexpressiondidnotcorrelatewithclinicalout   ARMS是最常见的亚型。高myogenin表达与ARMSs、高MyoD1表达与梭形细胞/硬化性RMSs有显著相关性。高myogenin表达与临床预后无关。肿瘤较小且无转移的患者,其临床疗效明显优于其他患者。   Fig.1.Embryonalrhabdomyosar

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