不可忽视的少见肿瘤软组织肿瘤

软组织肿瘤——这对大多数人来说还是个陌生的名词，也往往被忽视。有数据显示，近年来，软组织肿瘤的发病率呈上升趋势，大约占成人恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%，虽然其发病率远远比不上那些“高发肿瘤”，但我们也不得掉以轻心。接下来，就让我们来了解这一肿瘤，来解读它的发病与诊疗。

什么是软组织肿瘤

所谓软组织，就是除骨骼、淋巴造血系统、神经胶质以及各种实质脏器支持组织外的所有非上皮性组织。主要包括纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、周围神经、副神经节、滑膜和间皮等。不同于其他固体器官的肿瘤固定长在一处或极小范围内，软组织肿瘤的种类繁多，包含了全身各部分起源于间叶部位的肿瘤，尤以肢体为多，良性恶性皆有。

常见的软组织肿瘤有恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤、胃肠间质瘤、血管肉瘤等。在种类繁多的软组织肿瘤中，发生在肢体上的肿瘤可占50％，胃肠间质瘤可占25％，腹膜后肿瘤可占15％至20％，头颈部肿瘤可占9％。早期的软组织肿瘤常常表现为无症状性的肿块，深部肿块又很难发现，人们对此又知之甚少，因此软组织肿瘤早期易被人所忽视。

而早期诊断往往可以治愈；晚期患者常会发生肺转移、腹腔转移、肝转移等，疗效相对较差。令人惋惜的是，软组织肿瘤病理学的类型繁多、发病率低，这给疾病的诊断和治疗研究带来巨大困难。医学工作者对这一肿瘤还在不断地认识中，近年来对它病理分期的认识和诊断治疗均有了较大的发展。

是什么导致软组织肿瘤的发生

根据目前的研究进展，发现导致软组织肿瘤的大致有以下原因，且软组织肿瘤患者的发病原因往往并不单一，可能是多种因素共同致病。

1、先天性畸形：多指血管瘤，常见于婴儿和儿童，一般出生后就会发现，而且不会自行消退。

2、家族性遗传：和其他肿瘤一样，软组织肿瘤也有家族遗传倾向

3、异物刺激：异物对机体的长期物理性刺激可诱发软组织肿瘤。

4、化学物质刺激：流行病学调查显示，少数长期接触聚氯乙烯的工人，会发生肝血管肉瘤。

5、外伤因素：很多软组织肿瘤患者在相应部位有过外伤。

6、内分泌因素：此种说法尚无定论，医学工作者在临床工作中发现个别软组织肿瘤由于内分泌因素导致。

7、其他因素：病毒、慢性水肿性验证及放射线等因素，也可诱发软组织肿瘤。

软组织肿瘤的治疗选择

由于软组织肿瘤分型复杂，生物学行为多变，最佳治疗方式是由手术、化疗、放疗等方案组成的综合治疗。并且这些方案应是针对不同的患者合理运用、将规范化治疗和个体化治疗相结合，最大限度提高每一位患者的生存率，延长他们的生存期。

对于软组织肿瘤来说，手术依然是它的主导治疗方案，在患者的观念里，肿瘤必须“切掉”才放心，但手术需要一个好的时机，不是越早越好。对于一部分患者来说，先通过其他治疗方式将肿瘤缩小，或者说控制到一个范围内再进行手术，往往效果会更好。反之，不恰当的时候急着做手术，反而会增加短期复发转移的几率，然后还要进行再一次手术，必然对患者是无益的。

早在上世纪70年代，截肢治疗是骨及软组织肿瘤的主要手段。当时软组织肿瘤的截肢率高达47％。可随着时间的推移，医学工作者发现，截肢并非良好的治疗方法，有相当多的病例在截肢术后半年至一年左右，出现肺转移并最终死亡。截肢术后易发生肺转移的原因迄今不明，专家对此认为，可能是创伤及生理解剖的改变，激活了体内的转移基因所致。近二十年来，各种治疗手段不断改进，保肢手术及综合治疗已全面开展，这使截肢率下降了10％左右，但五年生存率却从以往的20％上升至60％。目前，截肢原则仅限于经综合治疗后还不能达到治疗目的时，才考虑应用。

目前，软组织肿瘤的手术切除提倡三维广泛切除术，这是医院提出的最佳手术方式，适当增加了肿瘤基底部的切除范围，有效减少了肿瘤复发的可能。

而软组织肿瘤的放疗及化疗也是必不可缺的治疗方式，合理运用皆可有效延长患者生存时间、提高患者生活质量。其中放疗对提高软组织肿瘤的疗效起重要作用；因各种原因不宜手术的人，也可单独进行放疗。至于化疗，术前化疗、术后辅助化疗、晚期患者的姑息性化疗这三种方式目的性各有不同，无论哪一种化疗方式，医生都须根据患者的病情进行个体化分析再进行。

除此之外，与其他肿瘤类似的治疗方式，如靶向治疗、中医中药等，也可在适当的时机遵医嘱进行。因为软组织肿瘤的特殊性，在此我们建议患者一旦确诊，尽快到医院就诊，以免由于不恰当的治疗方式延误病情。

软组织肿瘤预后效果

一般来说，软组织肿瘤患者的预后效果要比许多上皮类肿瘤的预后效果好很多，总体的5年生存率在50％左右。软组织肿瘤患者的预后主要取决于肿瘤组织的分化程度及受累范围，位于四肢的肿瘤预后要优于其他部位者。

所以，在临床治疗结束后的患者要及时随访，I期病例3-6个月随访复查，持续3年，包括B超、常规体检、X线胸片，可以在6-12个月内检查一次，CT、MRI酌情应用。

高度恶性及复发危险病例，建议治疗后三年内，每3个月体检一次，以后二年中每6个月复查一次B超，每年实行CT或MRI检查。10年之后，一般复发可能性较小，但仍需长期随访，包括定期X线胸片，B超或CT等。

师英强教授，医院大外科副主任。美国ACCR会员。上海胃肠道专业委员会副主任委员。擅长胃癌综合治疗。胃，肠癌微转移，间质瘤，肉瘤治疗。

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