腹壁滑膜肉瘤的病理及临床特征

作者：温达雄，黄慧敏（医院病理科）熊敏（医院病理科）

来源：临床和实验医学杂志

　　目的：探讨腹壁滑膜肉瘤的临床病理特征，提高对该病的认识和诊治水平。方法：通过介绍本例及国内外已报道病例的临床与病理特征，分析该肿瘤的形态学特点、免疫组化特征及诊治要点。结果：X线检查常发现瘤内钙化灶；病理形态上有不同程度的双相分化特征；免疫组织化学对波形蛋白（Vimentin）、角蛋白（Keratin）和上皮腺抗原（EMA）呈不同程度阳性反应。结论：腹壁滑膜肉瘤是具有双相分化的软组织肉瘤，但因其发病部位特殊，容易误诊。

　　腹壁滑膜肉瘤（synovialsar 　　1、资料与方法

　　1.1临床资料

　　患者女性，24岁。因右腹股沟疼痛1年，体查发现右腹股沟上方触及巨大肿块，活动度低，质实，无压痛，边界尚清。CT检查考虑为脂肪肉瘤，入院手术治疗。手术见肿块位于右下腹紧邻腹股沟处，与肌肉黏连，边界较清。

　　1.2方法

　　切除肿瘤组织标本经4%中性甲醛固定，石蜡包埋，常规制片，分别做HE染色、特殊染色及免疫组化染色，光镜下观察。网状纤维染色采用Gomori法；免疫组化采用SP法，所选用抗体及免疫组化试剂均购自福州迈新生物技术开发有限公司产品，结果判定，胞质内见棕黄色颗粒为阳性，未见为阴性。

　　2、结果

　　2.1巨检

　　肿瘤大小为10cm×9cm×7cm，包膜不完整，切面呈囊性、多房，囊内含棕黑色液体，部分呈胶冻样物。囊内、囊壁间及囊腔外周可见实性肿物，鱼肉样，质软。

　　2.2镜检

　　瘤细胞大部分呈梭形，核仁不明显，核分裂相较活跃，可见病理性核分裂象；排列紧密成束状或编织状，并被成熟纤维分隔成小叶或结节状，可见较多裂隙，局部胶原透明变。部分梭形瘤细胞增大，核稍肥大呈卵圆形，较淡染，胞浆增多，胞界不清，合体细胞样，并呈现早期上皮细胞分化。

　　2.3特殊染色

　　网状纤维染色见梭形细胞间有丰富的网状纤维包绕，呈早期上皮细胞分化的巢周亦见网状纤维。

　　2.4免疫组织化学

　　波形蛋白（Vimentin）、角蛋白（Keratin）和上皮膜抗原（EMA）弥漫阳性。

　　2.5病理诊断

　　右下腹壁单相纤维型滑膜肉瘤。

　　3、讨论

　　3.1临床特点

　　典型滑膜肉瘤临床上常见于青壮年，10岁以前和60岁之后少见[1，3]，好发于四肢大关节旁，无痛性肿块，头、颈、躯干和腹壁亦见报道[2-4、]，X线检查常发现瘤内钙化灶[2，3，5，6]。腹壁滑膜肉瘤发病部位特殊，临床症状也有不同，有文献报道[1]，部分患者在肿物出现前1～2年，局部先有不明原因的疼痛或不适，曾有一例患者被误诊为阑尾炎（切除阑尾是正常的），术后一年多，切口处长出一肿物，切除后病理证实为滑膜肉瘤。

　　3.2病理学特点

　　滑膜肉瘤的组织形态与滑膜组织相似，某些滑膜肉瘤的发生部位与正常滑膜关系密切，但尚缺乏足够的证据说明该瘤来自滑膜组织；目前，大量的研究资料表明滑膜肉瘤并非来源于滑膜细胞，可能是由未分化间叶细胞发生[6]。该瘤既有与癌相似的上皮性成分，又有与纤维肉瘤相似的梭形细胞成分，且两种肿瘤细胞间常有移行，具有双相分化的组织学特征。网状纤维染色见梭形细胞间及呈早期上皮细胞分化的巢周均见丰富的网状纤维包绕。免疫组化梭形肿瘤细胞vimentin、s-蛋白（s-）阳性，部分EMA、keratin、癌胚抗原（CEA）阳性；上皮样的肿瘤细胞keratin、EMA、CEA阳性。

　　3.3鉴别诊断

　　腹壁滑膜肉瘤发病部位特殊，组织分化较低，常被误诊。Fetsch等曾报告27例腹壁滑膜肉瘤[1]，只有9例原诊断为滑膜肉瘤，5例诊断为良性肿瘤，其余13例被诊断为13种不同的恶性肿瘤。经重新取材制片，结合免疫组化或电镜观察被确诊为滑膜肉瘤。腹壁滑膜肉瘤多被误诊为纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、血管外皮瘤、转移性腺癌、囊肿和纤维瘤病等。故在诊断时应与下列肿瘤鉴别：

　　3.3.1纤维肉瘤

　　单相纤维型滑膜肉瘤，当瘤组织分化较低时，以梭形瘤细胞为主，上皮分化不明显，与纤维肉瘤相似，但纤维肉瘤常呈人字形排列或束状排列；而单相纤维型滑膜肉瘤的瘤组织常被纤维分隔成结节状或分叶状，并出现较多不规则裂隙；多取材切片，总可以找到早期上皮分化的细胞巢。免疫组化：纤维肉vimentin阳性，而keratin、EMA呈阴性；而滑膜肉瘤则vimentin、keratin和EMA皆阳性表达，依此可作鉴别。

　　3.3.2恶性神经鞘瘤

　　典型的恶性神经鞘瘤不易与滑膜肉瘤混淆，但上皮型恶性神经鞘瘤与滑膜肉瘤有相似之处，主要鉴别点：①恶性神经鞘瘤常与神经有关，而滑膜肉瘤常与腱膜、肌腱相连；②恶性神经鞘瘤常有触觉样小体；而滑膜肉瘤出现较多裂隙，并总可以找到呈双相分化的结构；③免疫组化：恶性神经鞘瘤S-阳性，keratin或EMA阴性；滑膜肉瘤EMA或keratin阳性，而S-阴性。

　　3.3.3血管外皮瘤

　　低分化滑膜肉瘤有时局部瘤组织血管丰富并扩张，相似血管外皮瘤结构，在小块组织或穿刺标本切片易误诊，但滑膜肉瘤中呈血管外皮瘤样结构是局部的，多切片总可找到双相分化特征；免疫组化EMA或Keratin阳性反应，这些有别于血管外皮瘤。

　　3.3.4转移性腺癌

　　单相上皮型高分化滑膜肉瘤，在组织结构上很似腺癌，若发生在腹股沟或腹壁可与转移性腺癌混淆。但上皮型滑膜肉瘤在上皮成份间总存在多少不等的梭形细胞肿瘤组织，或上皮细胞和梭形细胞有过渡现象，而腺癌则缺如。其次，滑膜肉瘤不论上皮成分还是梭形细胞对vimentin、keratint和EMA呈不同程度阳性反应，胶性铁亦呈阳性；而腺癌组织CEA强阳性，vimentin阴性，胶性铁亦呈阴性反应。

　　此外，腹壁滑膜肉瘤还应与囊肿和纤维瘤病相鉴别，后两者瘤组织不具双相分化和恶性特征，可以鉴别。

　　参考文献：

　　[1]FetschJF，MeisJM.Synovialsar 　　[2]EngzingerFM，WeissSW.Softtissuetumor[M].3ed.Missouri.U.S.A.：Mosby-YearBook，：-.

　　[3]中山医科大学、同济医科大学。外科病理学（下册）[M].2版。武汉：湖北科学技术出版社，：-.

　　[4]RosaiJ.Ackermanssurgicalpathology[M].8ed.Vol.2.Missouri.U.S.A.：Mosby-YearBook，：-.

　　[5]刘彤华。诊断病理学[M].2版。北京：人民卫生出版社，：-.

　　[6]赖日权，主编。软组织肿瘤病理学[M].北京：人民军医出版社，：-.

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