全身凡有关节滑膜滑囊腱鞘均可受累肿瘤,软组织,滑膜肉瘤

5年生存率在20%～50%左右,局部切除不彻底者,可辅加放疗,目前化疗效果尚不肯定

滑膜肉瘤起源于滑膜、滑囊和腱鞘,是发生频率较高的一种软组织肉瘤以四肢最好发,尤其是膝关节,外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生 全身凡有关节滑膜、滑囊、腱鞘均可受累,一般原发于关节囊外,后穿入关节囊可发于任何年龄,但以20～40岁多见男多于女,病理长短不等,以1年左右多见

1.肉眼所见 肿瘤呈结节状或分叶状,境界清楚,但无真包膜,一般质地较软,少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点切面灰白色,鱼肉样,常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区 2.镜下所见 组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型恶性度高

【病理改变】

【治疗措施】

【发病部位】

以青少年及中年患者多见,男性多于女性,多表现为关节附近的无痛肿块,患者可能出现关节周围肿胀或肿块,肿块可沿软组织伸展至整个前臂在肿块皮肤表面可能有静脉怒张肿块质地大多为中等,也有较硬和较软会出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛,甚至后期呈剧烈疼痛,夜间疼痛显着有些患者局部肢体活动受限在四肢关节附近,以局部肿胀、肿块、疼痛,活动受限为主要临床症状,以软组织肿块、肿块钙化、骨骼改变及骨膜反应为主要x线表现恶性滑膜瘤临床x线表现不典型而易误诊、漏诊

以手术切除肿瘤为主要治疗,并争取做到广泛切除,如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除,则有行血管移植的必要,切除不彻底有较高的局部复发率,文献报道,边缘切除,复发率高达77%好发肺转移,但淋巴转移也不少见,其发生率20%左右,因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术

【临床表现】

膝关节(最常见)、腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足部,也有时可发生于肌腱和筋膜上