病例讲解骨软骨瘤

基本病史

患者，男，7岁11月，因“发现行走时步态异常一年余”入院。

图像X线表现

右侧胫骨远端见宽基底菜花样骨性凸起，其内可见骨松质，其皮质及松质骨与胫骨相应成分相延续，邻近软组织未见明显异常。双足跟骨前部及距骨头位置下降，双足舟骨、楔骨及骰骨位置略下移。跟距角稍大，负重位示距骨轴线与第一跖骨轴线不一致。内外足弓角度增大。跖曲位示距骨轴线水平角度减小。

X线表现

双侧股骨及胫腓骨两端膨大、密度减低，可见骨性突起，周围软组织未见明显异常。

临床诊断

1、多发性骨软骨瘤病

2、双侧扁平足

概述

骨软骨瘤又名骨软骨性外生性骨疣，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物，是最常见的良性骨肿瘤。骨软骨瘤可分为单发性与多发性两种，以单发性多见，多发性与遗传有关，即骨软骨瘤病。该瘤多发生在青年，患者男性明显多于女性。多发性骨软骨瘤是一种先天性骨骺发育异常，常累及软骨化骨的骨骼系统，以多发性外生骨疣为特征的家族性常染色体显性遗传病。不累及颅骨面部下颌骨，是一种良性肿瘤。该病特征为长骨的近骺端带蒂或无蒂的带软骨帽的骨性赘生物形成，青春期前肿瘤渐进性生长，青春期后，一般停止生长。患者通常身体矮小，智力正常，轻度跛行。本病以软骨化骨形成障碍、多合并骨骼畸形及关节活动障碍。骨软骨瘤与周围组织之间，可因摩擦而产生滑囊。约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10%-20%。

临床表现

男性多见，有显著的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病，其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生，下肢发病多于上肢，下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状，一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能，压迫神径时（特别是腓总神经）可引起相应的症状。多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可发现，到青少年时，前臂可发生弓形畸形，手向尺侧偏斜，有时可有骨盆和胸廓变形。

影像学表现

X线表现:软骨内化骨的骨骼均可发病，长管状骨骺端为好发部位。常对称性分布，很少累及骨骺。生长方向一般与肌肉牵拉方向相同，多反向关节生长。干骺端不规则增粗膨大，骨皮质变薄，常以膝关节为中心，瘤体呈丘状、菜花状、棘状，骨皮质与正常骨相连续，未见骨质增生与破坏，常致骨骼畸形、关节脱位。如瘤体明显增大，软骨帽增厚破坏，钙化，密度模糊，钙化环残缺；软骨帽通常规则且薄，一般厚度很少大于lOmm。影像学上表现为软骨帽厚，软骨帽不规则骨质破坏，骨膜出现放射状骨针及软骨内出现透亮区；大体上看见一个圆形突起的、厚的软骨帽伴软骨囊性变。

鉴别诊断

1、软骨肉瘤：软骨肉瘤X线平片上呈混合型骨质破坏，病灶内见不规则瘤软骨影。CT可显示骨质破坏内有点状或不规则软骨钙化影。MRI上T2WI肿瘤内的透明软骨成分呈显著高信号。增强扫描软骨肉瘤强化程度较轻，典型者呈环状强化。

2、骨样骨瘤：股骨近端是其好发部位，本病多见于30岁以下的青少年，起病缓慢，以患骨疼痛为主，夜间加重，服用水杨酸类药物可缓解疼痛，为本病的特点。好发于骨皮质，瘤灶中央是含有骨样组织的巢，其内血管丰富，含有放射状骨小梁和不同程度的钙化或骨化，肿瘤边缘是粗大、不规则的硬化性骨小梁。根据其病理特征，X线和CT上主要表现为瘤巢所在部位的骨破坏区及其周围增生硬化的反应骨，瘤巢是诊断骨样骨瘤的特征性征象，多为单发的圆形、椭圆形透亮区，边缘清晰，直径约0.5-2.Ocm，少数病例有2-3个瘤巢。

3、骨纤维结构不良：发生于四肢长管状骨骨纤的典型表现为髓腔内“磨玻璃样”改变，并且病灶周围常伴反应性硬化环形成，故而其界限往往较明确。骨纤维结构不良的X线表现可分为四种，分别是囊状膨胀性改变、磨玻璃样改变、丝瓜瓤状改变、地图样改变。

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