病例讨论肺支气管内错构瘤一例

错构瘤是一种肿瘤样畸形，由所发现病灶器官的正常成分组成的异常结构。肺错构瘤约占所有肺肿瘤的8%。肺错构瘤通常含有脂肪、软骨、纤维组织和上皮成分。这些病变有时被称为错构瘤性软骨瘤或软骨瘤样错构瘤。现结合印第安纳大学的Taylor医生在auntminnie上的病例来对该病进行介绍。

基本病史

女性，咳嗽。宫颈癌病史。

影像学检查

图1为胸片正位

图2为胸片侧位

图3为胸部CT横断面

图4为胸部CT横断面

图5为胸部CT冠状面

图6为胸部CT冠状面

影像学发现

1.胸片：显示右肺上叶类圆形结节影。

2.CT：显示右肺上叶类圆形结节，内可见脂肪性低密度区（CT值约-90HU）和粗大偏心性钙化。右肺上叶局部透亮度增加，位于病灶周围，说明空气潴留，提示病灶侵犯气道。无淋巴结肿大。

诊断

肺错构瘤

鉴别诊断

支气管闭锁、空洞型转移性疾病（如宫颈癌）、类脂性肺炎、支气管癌、肺类癌、组织胞浆菌病。

讨论要点

错构瘤是一种肿瘤样畸形，由所发现病灶器官的正常成分组成的异常结构。肺错构瘤通常含有脂肪、软骨、纤维组织和上皮成分。这些病变有时被称为错构瘤性软骨瘤或软骨瘤样错构瘤。肺错构瘤约占所有肺肿瘤的8%。根据发生的部位，错构瘤可分为周围型和中央型。通常生长缓慢。在支气管内的发生率大约在3%到20%之间。

支气管内错构瘤往往脂肪含量较多且经常出现梗阻性症状，如慢性咳嗽、发热、咯血等。恶变罕见。有报道指出：肺错构瘤患者肺癌的发病率增加。

多发性肺软骨瘤、胃上皮样平滑肌肉瘤和功能性肾上腺外嗜铬细胞瘤的三联征均为Carney三联征。对于小于35岁女性Carney三联征患者，应考虑多发性肺错构瘤可能。肺错构瘤的发病高峰是在五十到七十岁，并有性别偏好，男性居多，约2:1至3:1。肺错构瘤通常无症状。在一个大样本约例患者中，只有4例有症状患者归属于肺错构瘤。

肺错构瘤影像学多表现为类圆形，边界光滑，周围肺野清晰。多层螺旋CT对肺错构瘤的评价帮助较大，可以对内部的脂肪和钙化做更好的鉴别。爆米花样钙化，软骨样钙化特点为错构瘤的钙化特点，但仅有15%的病例可以看到。约50%的错构瘤中含有脂肪，CT值约-80至-HU，在结节内，可呈局灶性或散在性。

编辑

刘芳

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