肝母细胞瘤的病理及鉴别诊断

来源：临床与实验病理学杂志

肝母细胞瘤（HB）是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。

　　一、流行病学

　　好发于3岁以下儿童，成人罕见。

　　二、组织病理

　　可分为上皮型和混合型。上皮型肝母细胞瘤由胎儿型和胚胎型构成。

　　1、上皮型：

　　胎儿型主要由成熟的肝细胞组成，瘤细胞略小于正常肝细胞，包浆丰富红染、核圆、空泡状，核分裂罕见。瘤细胞排列成索状。间质血窦丰富，类似胎儿肝组织。

　　胚胎型瘤细胞较胎儿型小，呈类圆形，包浆较少，核圆或卵圆形，染色较深。瘤细胞排列成索状或片状。间质血窦较胎儿型少。

　　2、混合型：

　　混合型除具有上皮型特点外尚有间叶组织。间叶性成分主要包括：不成熟的纤维组织、骨样或软骨组织、横纹肌组织及原始间叶细胞等。

　　三、鉴别诊断

　　1、小细胞未分化型HB需与其它儿童“小圆蓝细胞”肿瘤包括神经母细胞瘤、淋巴瘤、Ewing肉瘤、横纹肌肉瘤和结缔组织增生性小圆蓝细胞瘤相鉴别。鉴别要点在于：

　　（1）肿瘤发生部位，如果影像学能明确肿瘤位于肝脏内，则HB的可能性大；

　　（2）仔细寻找肝细胞分化痕迹，如果能找到少量胞质内糖原（PAS染色阳性，淀粉酶消化后阴性）、脂质空泡或胆色素则有利于HB诊断；

　　（3）找到或多或少的髓外造血细胞有利于HB诊断，其它小圆类细胞很少见到随外造血细胞现象；

　　（4）免疫组化、电镜检查等有助于鉴别诊断。神经母细胞瘤表达Syn、CGA，淋巴瘤表达CD45，Ewings瘤表达CD99、Syn、CGA，横纹肌肉瘤表达desmin，促结缔组织增生型小圆细胞瘤可表达CK、EMA、vimentin、desmin、NSE等。

　　2、肝细胞肝癌

　　常有病毒性肝炎史，肿瘤体积通常比HB小。肿瘤细胞片状生长，由血管性窦隙分割。肿瘤比HB的胎儿型或胚胎型上皮细胞明显增大，透明细胞多见，多型性显著，肿瘤细胞内常见胆汁颗粒。免疫组化染色示AFP仅出现于1/4的肝细胞癌中，且染色也比较弱，常呈斑片状。HB胎儿型和胚胎型细胞AFP几乎%呈阳性。

　　3、未见小胆管样结构的片状胆管上皮分化的HB注意与未见分化小细胞型HB相鉴别。免疫组化标记CK7和CK19有助于鉴别。

　　参考资料：

　　杨洁，杜成友。成人肝母细胞瘤的诊治及研究进展.临床肝胆病杂志,,31(02):-.

　　马靖，张忠德，沈萍等。小儿肝母细胞瘤58例临床病理分析.临床与实验病理学杂志,(02):-.

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