多形性横纹肌肉瘤的病理概述

　　来源：中华病理学杂志

　　多形性横纹肌肉瘤（pleomorphicrhabdomyosar 　　一、流行病学

　　好发于成年人，尤其是老年人，多见于男性，好发于四肢，其中以下肢最为常见，尤其是大腿，其次为躯干。

　　二、病理表现

　　PRMS呈多形性肉瘤形态，常由异型性显著的大圆形细胞、多边形细胞和梭形细胞混合组成。包浆内易见纵纹，横纹少见，核分裂像意见。

　　三、免疫组化

　　多形性横纹肌肉瘤可表达desmin、MyoD1、骨骼肌（fast）myosin和myogenin。SMA表达情况不定。少数PRMA可灶性或部分表达上皮性标志物，包括AE1/AE3、CAM5.2和EMA。

　　四、鉴别诊断

　　1、胚胎型和腺泡状横纹肌肉瘤

　　在免疫组化表型上与PRMS相似，但组织形态上胚胎型横纹肌肉瘤瘤细胞比较原始，呈小圆形或短梭形，胞质稀少，胞核大小形态较一致，在分化较好时可见深嗜酸性的胞质。腺泡状横纹肌肉瘤的瘤细胞胞质少，核大深染，多排列成实体状细胞巢或腺泡状结构，瘤细胞巢或腺泡状结构间是胶原性纤维血管组织分隔。

　　2、恶性纤维组织细胞瘤

　　镜下见席纹状排列的肥大梭形细胞，多围绕血管，组织细胞经常排列成小花朵状，免疫组化局灶表达结蛋白，但同时表达CD68、抗胰蛋白酶、抗胰糜蛋白酶可做鉴别。

　　3、平滑肌肉瘤

　　一般SMA阳性，也可表达结蛋白，但肌球蛋白多为阴性。

　　4、未分化细胞癌

　　因为横纹肌肉瘤可表达CK，因此需与未分化癌鉴别。未分化癌的瘤细胞一般成巢密集分布，EMA、CD56表达阳性，有时可表达NSE、Syn，不表达desmin、MyoD1。

　　5、另外注意与恶性间叶瘤、恶性黑色素瘤等鉴别诊断。

　　五、治疗预后

　　长期生存率很低，容易发生远处转移。

　　参考文献：

　　1.喻林，王坚，多形性横纹肌肉瘤的临床病理学观察[J].《中华病理学杂志》,,42(3):-

　　2.刘键平，崔全才，喉多形性横纹肌肉瘤一例[J].《中华病理学杂志》,,36(8):-

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