病例内生性软骨瘤一例

　　左侧食指近节卵圆形低密度灶，边界清，内无钙化影。

　　内生性软骨瘤。 　　

　　内生性软骨瘤若发生在骨内称为中心型，发生在骨表面称为边缘型（骨膜软骨瘤）。本病可以是单一病灶，也可以是多发病灶（内生软骨瘤病）。本病也可伴有软组织血管瘤（Maffucci综合征）。单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。多发性内生性软骨瘤在幼儿期即有症状和体征，导致肢体短缩和弯曲畸形。

　　单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。手足部的管状骨内生性软骨瘤常导致手指或足趾的畸形，因骨膨胀刺激引起局部肿痛，或因病理骨折引起疼痛；而在四肢长骨，大部分内生性软骨瘤均无症状，仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时才被发现。

　　多发性内生性软骨瘤在幼儿期即表现出症状和体征，并可导致肢体短缩和弯曲畸形。在手部，病变呈球形或结节样肿胀，病变严重时，手指短缩，偏离轴心，一般无疼痛；在肢体的干骺端，可有轻微的膨胀，随着骨骼的发育，出现短缩畸形。

　　内生性软骨瘤的X线表现为干骺端的圆形或卵圆形低密度病灶，位于中心，占据整个髓腔，在骨破坏透亮区中可见到钙化。在短管状骨可侵及整个骨骼，呈梭形膨胀，在长骨肿瘤组织可侵入骨皮质的内缘产生沟嵴。多发性内生性软骨瘤病灶常见于干骺端，早期表现为干骺端不规则增宽，内有斑点状和条状钙化。

　　内生性软骨瘤做放射性核素扫描示活跃的2期放射性核素摄取量增多，恶变时，放射性核素摄取量明显增加。

　　CT可见膨胀性改变，低密度灶，中心有斑点状钙化灶。

　　MRI示在T1加权像上呈低信号，病灶呈长圆形或卵圆形的多房状，边界清楚，在T2加权像上为明显的高信号，内部的钙化为低信号。增强后可呈环形或不规则形强化。

诊断要点如下：

　　1.手足的内生性软骨瘤常导致手指或足趾的畸形，可引起骨折；

　　2.X线表现为圆形或卵圆形、不规则、结节样低密度病灶，内有点状钙化，与皮质的交界处呈不规则的“扇贝样”透亮区；

　　3.镜下所见肿瘤由活跃的增殖期软骨形成分叶状结构，软骨细胞成“簇”或“花样”排列，由无细胞的、成熟的碱性基质分开。在病灶的外围，小叶的周围有一薄层由软骨内化骨生成的成熟骨，软骨小结节向病灶周围的髓腔增殖，并在骨皮质内层产生锯齿样痕迹。

　　内生性软骨瘤应与骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨纤维异常增殖症等疾病相鉴别。

病例来源：医学影像园