骨肿瘤系列丨纤维性肿瘤丨纤维结构不良

作者：魏婷

病史：

男，6岁，左肱骨骨肿瘤，行瘤段切除。

镜下图像：

诊断：

（左肱骨）骨纤维结构不良。

定义：

骨纤维结构不良（OFD）是一种良性自限性纤维骨性病变，几乎只发生于胫腓骨，偶尔见于尺桡骨的骨密质内，可能是纤维结构不良的一种特殊亚型，有人称为骨密质内纤维结构不良，因组织学形态与颌骨的骨化性纤维瘤相同，有人认为是长骨的骨化性纤维瘤。

临床特征：

患者大多为10岁以前的儿童，偶尔见于出生后不久的婴儿，15岁以后较少见。临床主要表现为肿胀或疼痛，受累肢体弯曲，偶可发生病理性骨折及假关节形成。

部位特征：

以胫骨近端中1/3最常见，病变大多为单侧受累，少数为双侧性或胫腓骨同时受累。偶可位于尺骨、桡骨。

影像学改变：

表现为骨密质内偏心性、融合性、卵圆形、扇形、锯齿形或多泡沫状的溶骨性改变，有硬化边缘，较大病灶可破坏骨密质和侵袭髓腔，进展快的可累及整个骨，并引起骨的弯曲畸形。骨膜反应和软组织受累少见。CT显示病变以骨密质为中心，不侵犯软组织，常有硬化性边缘。

骨干膨胀，髓腔内较大范围边界清楚，低密度阴影，呈毛玻璃样，周边有硬化边缘。

大体病理表现：

病变边界清楚，实质性，灰白-灰黄色，或略呈淡红色，刀切时有沙砾感，同周围正常骨组织有移行，骨密质变薄或缺损，髓质膨胀有硬化边缘。

病理组织学特征：

基本结构类似FD，即纤维背景内有不规则编织骨小梁形成，但字母形骨小梁较少见，周围有成排增生活跃的成骨细胞围绕。纤维细胞和胶原纤维的丰富程度不等。Companacci和Laus发现病变有分带现象，在病灶中央以成纤维细胞增生为主，伴有少量短的、纤细的不成熟的编织骨，而在病灶周边部逐渐过渡为较粗的骨小梁，并成熟为板层骨，骨小梁数量也逐渐增多，互相吻合，最终移行为周围反应性骨密质。从中央到周围的所有骨小梁表面均有增生活跃的成骨细胞被覆。在纤维间质内可有破骨细胞样巨细胞聚集。

免疫表型:

Sweet等报告93%的OFD间质内有单个散在的细胞角蛋白阳性细胞，同时也表达波形蛋白、S-蛋白和Leu-7。

病理鉴别诊断：

1.纤维结构不良

2.长骨造釉细胞瘤

3.骨样骨瘤

更多内容，请







































北京白癜风专科医院
治白癜风的偏方