软骨瘤的免疫组化鉴别诊断

来源：医学教育网

软骨瘤为常见的良性骨肿瘤，其中发生在髓腔内的内生（髓腔性）软骨瘤，最为常见；骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。软骨瘤合并多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合征。软骨瘤单发多见，多发较少见，并具有对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病；其发生于一侧肢体者又称欧利（Ollier）病。位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨的软骨瘤易恶变；发生在指（趾）骨的软骨瘤极少恶变。

一、免疫组化

表一：软骨瘤免疫组化标记结果[1]

二、鉴别诊断

骨肉瘤软骨瘤骨软骨瘤骨囊肿好发年龄和部位常发生于青少年，下颌骨少上颌骨多见。多见于青少年多为青少年好发于4—20岁，多见于5—15岁儿童。好发于股骨颈、股骨上端和肱骨上端。典型症状疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移。发病缓慢，早期一般无明显症状，待局部逐渐膨胀，特别是指（趾）部，可发生畸形及伴有酸胀感。局部有生长缓慢的骨性包块，本身无症状，多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等影响功能而就医，多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育，以致患肢有短缩弯曲畸形。一般无明显症状，多数因病理性骨折，出现疼痛、肿胀，功能障碍而就诊，X线摄片才发现此病。X线骨质致密度不一。有不规则的破坏，表面模糊，界限不清，病变多起于骺端，因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角，有与骨干垂直方向的放射形骨针。发生于指（趾）骨时，一般呈中心位。可见边缘清晰，整齐的囊状透明阴影，受累骨皮质膨胀变薄，在透明阴影内，可见散在的砂粒样致密点，这是软骨瘤主要的X线征。发生于掌（跖）骨者，有时肿瘤阴影较大，常偏于骨端，骨皮质的膨胀亦较显著，但均无骨膜反应。发生于四肢长骨的病例，肿瘤的阴影广泛。当肿瘤恶变时，则可见骨皮质破坏及骨膜反应。X线表现为骨性病损自干骺端突出，一般比临床所见的要小，因软骨帽和滑囊不显影，肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同。不易区别。位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引的方向一致，例如股骨远端的骨软骨瘤向股骨的生长，胫骨近端的肿瘤向胫骨远端生长。其形状不一，可有一个很长的蒂和狭窄的基底。或很短粗呈广阔的基底，较大的肿瘤其顶端膨大如菜花。X线摄片显示长骨干腄端或骨干部位有椭圆形溶骨破坏，边界清楚，其周围可见薄层硬化带，骨皮质可有轻度膨胀变薄。恶性程度恶性程度甚高，予后极差。良性骨肿瘤良性骨肿瘤，也属软骨肿瘤，最为常见，有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见，约有1％的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10～20％。为骨的瘤样病变，手术治疗为主，预后良好。诊断除根据临床表现外，主要靠X线、CT作出初步诊断，最后其要依靠病理活检才能确定。1.常见于青壮年，好发于手足短管状骨的中央部位，多在指骨和掌骨，常为多发性。骨盆、肋骨及长管状骨者多为单发。2.局部梭形肿大、轻度疼痛和压痛，可发生病理性骨折。罕见恶变，如发生时，肿瘤突然增大，疼痛剧烈。3.X线摄片和病理检查可确诊。除根据临床表现外，主要靠X线确定。1.多见于儿童及少年，好发于长骨干骺端。2.无明显症状，或有轻微疼痛和压痛，病理性骨折可为最早症状和体征，或经X线摄片发现病变。3.X线摄片显示长骨干骺端有椭圆形密度均匀的透明阴影，病变局限，与正常骨质间有明显界线，骨皮质膨胀变薄。4.病理检查可确诊。

参考文献：

[1]毛荣军.软组织软骨瘤临床病理学特征分析[J].中华肿瘤防治杂志，，19(7):-.

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