JCO的病例报道子宫炎性肌纤维瘤表现为

这是一例10岁的女孩，因为经量过多、萎靡不振、腹痛和盆腔痛而就诊。肿瘤指标均（-），阴道镜发现突出于阴道内的宫颈息肉样包块，提示葡萄状横纹肌肉瘤，PET-CT也提示这样的诊断（参见下图）。活检获得的组织不多，组织学病理和免疫组化诊断炎性肌纤维瘤（IMT），伴有显著的上皮样和泡沫样细胞。患者接受了全子宫切除及盆腔淋巴结切除。两枚盆腔淋巴结转移。全身的CT排除了远处转移。经过20个月的随访，患者没有复发。

IMT是一种间叶性肿瘤，既往有很多名称：inflammatorypseudotumor,plasmacellgranuloma,xanthomatouspseudotumor,xanthoma,histiocytoma等。IMT见于儿童、青少年和青年人，主要发生于肺部，但各处解剖部位都可发现。女性生殖道仅有数例报道，病理学诊断非常困难。既往IMT被认为是反应性病灶，目前被视为一种瘤性过程，因为50%的患者涉及染色体2p23上ALK受体酪氨酸激酶的易位。IMT具有中等生物潜能，倾向于局部复发，也有较低的远处转移率。肺内肿瘤复发率2%，肺外为25%。远处转移不足5%，最常见的转移部位是肺部和颅内，其次是肝脏和骨骼。鉴别诊断根据不同的组织学形态而有不同，包括：肉瘤样癌，梭状细胞黑色素瘤，去分化的脂肪肉瘤，纤维瘤病，结节性筋膜炎，胃肠道间质肿瘤，平滑肌肉瘤，横纹肌肉瘤和泌尿系假性肉瘤样梭状细胞病灶。如果起源于生殖道，鉴别更为困难。免疫组化作用非常重大，包括ALK在位杂交荧光染色。但是ALK（-）也不能排除该诊断。至今的报道中，在女性生殖道，ALK表达还是具有特异性的。IMT主要依赖手术治疗，如果手术彻底，复发率则显著下降。长期随访非常重要，因为还有随访11年后复发的报道。对于不可切除的病例，药物治疗效果则还有争议。

文献引自：FraggettaF,DoglioniC,ScolloP,etal.Uterineinflammatorymyofibroblastictumorina10-year-oldgirlpresentingaspolypoidmass.JClinOncol.;33(2):e7-e10.