科普讲堂横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤

一病例资料

22床，男，7岁，1年余前因排尿困难至郑大一附院查盆腔CT：盆腔巨大占位，体积（mm×84mm×59mm），盆腔多发淋巴结转移。.09.30日行超声引导下占位穿刺活检术，术后病理：胚胎型横纹肌肉瘤，免疫组化：SMA（-），Desmin（+），Myodl（+），Myogen（+），S-（-），CD34（血管+），CD99（-），Bcl-2（-），Vimentin（+），Ki-67（约80％）。

骨髓细胞学检测未见明显异常。胸部CT未见异常。头颅MRI未见异常，全身骨显像未见异常。

给予“VCA”方案（长春新碱1.25mgd1.8.15；环磷酰胺1.5gd1；更生霉素0.2mgd1-5）化疗6疗程结束化疗（.04.05）。化疗4疗程行PET-CT等影像学检查提示未见肿瘤灶。现结束化疗半年，1月半前复查盆腔CT示（-09-05）：盆腔内前列腺区域见一类圆组织密度肿块影，大小约33mm×30mm。提示疾病复发，门诊以“横纹肌肉瘤”收入院。

入院后进行相关检查，盆腔CT:前列腺区见不规则团块状影，其内密度不均，边缘不清，增强呈不均匀强化，所见最大面直径约72mm×50mm；前列腺左前方膀胱下方可见一软组织结节影，增强可见强化。肿块与相邻双侧闭孔内肌、膀胱、直肠影结界不清。下段直肠壁增厚，余所见肠管未见明显异常。双侧腹股沟内可见增大淋巴结节影。骨窗所示诸骨未见明显异常。

CT诊断：前列腺占位，其相邻前方软组织肿块影；结合临床多考虑前列腺横纹肌肉瘤，闭孔内肌受侵，相邻膀胱、直肠受侵待排除；双侧腹股沟内增大淋巴结。

横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤（rhabdomyosar 　　恶性程度高，主要发生青壮年，好发于下肢，其次为头颈、躯干等处，病程进展快，常位于深部软组织;以肢体及躯干多见。也可发生于眼眶。除发生肿块外，肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状。

横纹肌肉瘤可以并发哪些症状？

头颈部原发：可有失明,眼肌麻痹，脑神经瘫痪和脑膜刺激症状,气道梗阻、窒息和鼻出血，中耳炎等;

泌尿生殖道原发：可有尿路梗阻、血尿,肠梗阻等;

四肢原发：肿块和肢体肿胀。

转移

转移方式：约25%的患者在初诊时已存在远程转移，除血行转移外，常伴有淋巴结转移。

转移部位：肺为最常见的转移部位占40%~50%，其后依次为骨髓占20%~30%，淋巴结20%，骨占10%，腹腔内脏器转移相对较少。

其转移部位和方式在初诊和复发时类似。

治疗

整体治疗概念：

1手术切除：由于其高度恶性，行广泛切除仍有较高的复发率。

2化疗（国内）：VAC方案：长春新碱1.25mgd1.8.15；环磷酰胺1.5gd1；更生霉素0.2mgd1-5

3放疗：是治疗RMS重要手段，尤其是手术不能完全切除的病灶。

化疗

化疗方案：

环磷酰胺mg/㎡，阿霉素75mg/㎡，长春新碱1.5mg/㎡，3周一疗程，3疗程后行放疗，放疗后继续化疗。

放化疗后的健康教育

1介绍相关的化疗知识

2指导生活护理

3保持乐观开朗的情绪

4定期复查

预后

有文献报告：病人五年生存率45%左右。由于病人发生转移较早，总体五年生存率25%左右。

本病无有效预防措施，争取早发现，早诊断，早治疗。

对患者全方位的关爱