骨与软组织肿瘤的分类

骨与软组织肿瘤分类

（WHO，年版）

骨与软组织原发肿瘤种类繁多，分类复杂，本文列出最具权威的WHO版最新分类，以供同道参考。

一骨肿瘤分类

软骨性肿瘤

良性

骨软骨瘤

软骨瘤

内生软骨瘤

骨膜软骨瘤

骨软骨粘液瘤

甲下外生性骨疣

奇异性骨旁骨软骨瘤样增生

滑膜软骨瘤病

中间型（局部侵袭性）

软骨粘液样纤维瘤

非典型软骨样肿瘤/软骨肉瘤（I级）

中间型（偶见转移型）

软骨母细胞瘤

恶性

软骨肉瘤（II级，III级）

去分化软骨肉瘤

间叶性软骨肉瘤

透明细胞软骨肉瘤

成骨性肿瘤

良性

骨瘤

骨样骨瘤

中间型（局部侵袭性）

骨母细胞瘤

恶性

低级别中心型骨肉瘤

普通型骨肉瘤

成软骨型骨肉瘤

成纤维型骨肉瘤

成骨型骨肉瘤

毛细血管扩张型骨肉瘤

小细胞骨肉瘤

继发性骨肉瘤

骨旁骨肉瘤

骨膜骨肉瘤

高级别表面骨肉瘤

纤维性肿瘤

中间型（局部侵袭性）

（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤

恶性

（骨的）纤维肉瘤

纤维组织细胞性肿瘤

良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤

造血系统肿瘤

恶性

浆细胞骨髓瘤

（骨的）孤立性浆细胞瘤

（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤

富于巨细胞的破骨细胞肿瘤

良性

小骨的巨细胞病变

中间型（局部侵袭性，偶见转移性）

（骨的）骨巨细胞瘤

恶性

恶性骨巨细胞瘤

脊索样肿瘤

良性

良性脊索样细胞瘤

恶性

脊索瘤

血管性肿瘤

良性

血管瘤

中间型（局部侵袭性，偶见转移性）

上皮样血管瘤

恶性

上皮样血管内皮瘤

血管肉瘤

肌细胞性肿瘤

良性

（骨的）平滑肌瘤

恶性

（骨的）平滑肌肉瘤

脂肪细胞性肿瘤

良性

（骨的）脂肪瘤

恶性

（骨的）脂肪肉瘤

未明确肿瘤性质的肿瘤

良性

单纯性骨囊肿

纤维结构不良/纤维异常增殖症

骨性纤维结构不良

软骨间叶性错构瘤

中间型（局部侵袭性）

动脉瘤样骨囊肿

朗格汉斯细胞组织细胞增殖症

杂类肿瘤

恶性

尤文氏肉瘤

釉质瘤

（骨的）未分化高级别多形性肉瘤

二软组织肉瘤分类

脂肪细胞性肿瘤

良性

脂肪瘤

脂肪瘤病

神经脂肪瘤病

脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病

血管脂肪瘤

肌脂肪瘤

软骨样脂肪瘤

肾外血管平滑肌脂肪瘤

肾上腺外髓性脂肪瘤

梭形细胞/多行性脂肪瘤

冬眠瘤

中间型（局部侵袭性）

非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤

恶性

去分化脂肪肉瘤

粘液样脂肪肉瘤

多形性脂肪肉瘤

脂肪肉瘤，非特指性

成纤维细胞性/肌成纤维细胞性肿瘤

良性

结节性筋膜炎

增生性筋膜炎

增生性肌炎

骨化性肌炎

缺血性筋膜炎

弹力纤维瘤

婴儿纤维性错构瘤

颈纤维瘤病

幼年性玻璃样变纤维瘤病

包涵体性纤维瘤病

腱鞘纤维瘤

促结缔组织增生性成纤维细胞瘤

乳腺型肌成纤维细胞瘤

钙化性腱成膜纤维瘤

血管肌成纤维细胞瘤

富于细胞性血管纤维瘤

钙化性纤维性肿瘤

中间型（局部侵袭性）

浅表纤维瘤病

韧带样纤维瘤病

脂肪纤维瘤病

巨细胞成纤维细胞病

中间型（偶见转移性）

隆突性皮纤维肉瘤

孤立性纤维性肿瘤

恶性孤立性纤维性肿瘤

炎性肌成纤维细胞瘤

低度恶性肌成纤维细胞性肉瘤

粘液炎性成纤维细胞性肉瘤

婴儿型纤维肉瘤

恶性

成年型纤维肉瘤

粘液纤维肉瘤

低度恶性纤维粘液样肉瘤

硬化性上皮样纤维肉瘤

纤维组织细胞性肿瘤

良性

腱鞘巨细胞

中间型（偶见转移性）

丛状纤维组织细胞瘤

软组织巨细胞瘤

平滑肌性肿瘤

良性

平滑肌瘤

恶性

平滑肌肉瘤

血管周皮细胞性肿瘤

良性

血管球瘤

血管球瘤病

肌周细胞瘤

肌纤维瘤

肌纤维瘤病

恶性

恶性血管球瘤

骨骼肌性肿瘤

良性

横纹肌瘤

恶性

胚胎性横纹肌肉瘤

腺泡状横纹肌肉瘤

多行性横纹肌肉瘤

梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤

脉管肿瘤

良性

血管瘤

上皮样血管瘤

血管瘤病

淋巴管瘤

中间型（局部侵袭性）

卡波西型血管内皮瘤

中间型（偶见转移性）

网状血管内皮瘤

乳头状淋巴管内血管内皮瘤

复合型血管内皮瘤

假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤

卡波西肉瘤

恶性

上皮样血管内皮瘤

软组织血管肉瘤

软骨-骨性肿瘤

良性

软组织软骨瘤

恶性

间叶性软骨肉瘤

骨外骨肉瘤

胃肠道间质性肿瘤

良性

良性胃肠道间质瘤

恶性

恶性（潜能未定的）胃肠道间质瘤

神经鞘膜性肿瘤

良性

神经鞘瘤

色素性神经鞘瘤

神经纤维瘤

神经束膜瘤

颗粒细胞瘤

真皮神经鞘膜粘液瘤

孤立性局限性神经瘤

异位脑膜瘤

鼻腔胶质异位

良性蝾螈瘤

混杂性神经鞘膜瘤

恶性

恶性周围神经鞘膜瘤

上皮样恶性周围神经鞘膜瘤

恶性蝾螈瘤

恶性颗粒细胞瘤

外胚叶间叶瘤

分化尚不确定的肿瘤

良性

指（趾）纤维粘液瘤

肌内粘液瘤

关节旁粘液瘤

深部（侵袭性）血管粘液瘤

多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤

异位错构瘤样胸腺瘤

中间型（局部侵袭性）

含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤

中间型（偶见转移性）

非典型性纤维黄色瘤

血管瘤样纤维粘液样肿瘤

骨化性纤维粘液样肿瘤

恶性骨化性纤维粘液样肿瘤

恶性

滑膜肉瘤，非特指性

梭形细胞型滑膜肉瘤

双相型滑膜肉瘤

上皮样肉瘤

腺泡状软组织肉瘤

软组织透明细胞肉瘤

骨外粘液样软骨肉瘤

骨外尤文氏肉瘤

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤

肾外横纹样瘤

未分化/未能分类肉瘤

恶性

梭形细胞未分化肉瘤

多形性未分化肉瘤

小圆细胞未分化肉瘤

上皮样未分化肉瘤

未分化肉瘤，非特指性

河南省骨与软组织肿瘤诊疗中心







































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