病例分享恶性纤维组织细胞瘤MFH

2017-10-14 来源：本站原创浏览次数：次

作者：涂楠田

单位：河南医院（医院）

背景音乐:涂楠田

病史：

男性患者，82岁，5年前无意发现右大腿出现皮肤隆起，当时约有鸡蛋大小，无明显疼痛、肢体活动受限等，未诊治。近5年来肿块进行性增大，目前约15cm×15cm×5cm大小，未在意，未予诊治。近半月右大腿肿物局部出现红肿，并感疼痛。

查体：

右大腿中段外侧可见一大小约15cm×15cm×10cm大小皮肤隆起，表面可见局部迂曲静脉，无明显色素沉着，肿物表面顶部可见一大小约1.5cm×1.5cm发红皮肤，皮温较肿物其他部位略高。肿物皮温与正常皮肤基本相同，触之发轫，压痛（+），边界清楚，基底部可活动，活动度小，腘窝未触及肿大淋巴结。右髋关节及右膝关节活动无明显受限，右下肢皮肤感觉、运动、末梢血运正常，右足背动脉搏动正常。

超声所见：

右大腿中段外侧皮下可见范围约10.7cm×9.8cm×6.4cm的实性不均质团块，边界清，形态不规则，内见不规则片状液性暗区，CDFI：内部及周边可见略丰富的血流信号，PW呈动脉频谱，峰值流速约42cm/s，RI：0.85。

超声提示：

右大腿中段外侧皮下实性不均质回声团

MRI所见

右侧股骨中段外侧皮下可见卵圆形等T1混杂T2信号影，压脂序列呈混杂高信号影，大小约5.9cm×10.2cm×10.1cm，邻近皮肤可见索条状高信号影，邻近股外侧肌受压，相应股外侧肌压脂序列可见索条状高信号影。

MRI提示：

右侧股骨中段外侧皮下占位性病变

术中所见：

取右大腿中远段外侧直形切口，游离皮下组织并牵开，显露右大腿肿物，见肿物为实质性，约11cm×10cm×7cm大小，表面不光滑，边界不清，部分深至股外侧肌肉，与筋膜粘连严重，钝性分离肿物，连包膜及部分筋膜、肌肉完整切除。

病理标本：

病理结果：

（右大腿）恶性纤维组织细胞瘤，肿物大小10cm×9cm×4cm，筋膜未见侵犯。

讨论：

恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是一种起源于原始间叶细胞，由组织细胞样细胞和成纤维细胞组成的高度恶性肿瘤，多见于(50～70)岁中老年人，男性多于女性。

本病好发于四肢深部软组织，主要位于深部的肌肉和筋膜，MFH好发于肢体，50％发生于下肢，31．3％发生于大腿。肿瘤多为孤立性、无痛性的肿块，一般生长缓慢，大部分为高度恶性肿瘤。

由于MFH组织学形态多样性，决定其影像学特征的非典型性。该肿瘤与纤维肉瘤、横纹肌肉瘤及脂肪肉瘤等其他软组织肉瘤相鉴别有一定困难，确定诊断必须依赖病理组织学检查，Vimentin（＋）、CD68（＋）特异性较强。

MFH易复发，外科手术是治疗本病的主要方法，广泛切除或根治性切除对局部控制和清除肿瘤病变有一定效果，尤其是早期广泛性切除术，力争达到镜下肿瘤残存阴性切缘是影响生存率的重要预后因素，切除沿瘤体边缘未受累组织2cm是比较安全的做法。但术后仍有20%～60%的局部复发，而术后常规放射治疗后局部复发率也达20%～35%，同时也不能避免转移。转移一般出现较早，90％多转移到肺，其次是骨（8％）和肝（1％），区域淋巴结转移少见，约4％～17％。此肿瘤为高度恶性，预后差。放疗能够减少术后局部复发，但不能延长患者的远期生存率，仅可适用于不能手术者。MFH患者5年无瘤生存率为39％～64％，5年总生存率为50％～70％。年龄≥50岁、瘤体≥5cm、组织学级别高以及确诊时已发生转移的患者预后较差。