指南推荐原发性醛固酮增多症的管理

精彩导读

美国内分泌协会发布了原发性醛固酮增多症最新管理指南，对原发性醛固酮增多症的诊断及治疗进行了梳理。相关内容于5月2日发布在《临床内分泌代谢杂志》上（指南下载），现将管理推荐内容整理如下：

原发性醛固酮增多症的筛查

1.1推荐以下人群进行原发性醛固酮增多症（PA）筛查：三天测定血压且每次持续性血压（BP）在/mmHg以上、联合使用3种传统降压药（包括利尿剂）BP＞/90mmHg、联合使用4种及以上降压药，患者血压控制在/90mmHg以下、高血压和自发性或利尿剂所致的低血钾、肾上腺意外瘤（尤其是合并高血压）、高血压合并睡眠呼吸暂停综合征、伴有早发性高血压家族史或在较年轻时发生脑血管事件（＜40岁）、所有PA且伴有高血压的一级亲属。

1.2推荐采用血浆醛固酮/肾素比值（ARR）来筛查以上这些高危患者。

原发性醛固酮增多症管理流程

原发性醛固酮增多症的确诊

2.1推荐ARR阳性患者接受1种或以上的确诊试验以确定或排除PA的诊断，而不是直接对患者进行疾病亚型分类。但是，对于自发性低血钾、血清肾素低于筛查值及血清醛固酮浓度＞20ng/dL（pmol/L）的患者无需进一步的确诊试验。

原发性醛固酮增多症亚型分类

3.1推荐将肾上腺CT作为所有PA患者亚型分类的首要选择，以排除肾上腺皮质癌并帮助放射科及外科医生的疾病干预。

3.2当手术治疗可行或患者要求时，推荐有经验的放射科医生采用双侧肾上腺静脉采血（AVS）以辨别单侧或双侧肾上腺疾病。伴有自发性低血钾的年轻患者（＜35岁）、醛固酮明显过量及肾上腺CT扫描符合单侧肾上腺病变影像学特点可不需要AVS。

3.3对于在20岁之前确诊为PA的患者及具有PA家族史或伴有早发卒中史（＜40岁）的患者，推荐行基因检测以确定1型家族性醛固酮增多症（FH-I）（糖皮质激素可抑制醛固酮增多症）。对于过于年轻的PA患者，推荐行KCNJ5以排除3型家族性醛固酮增多症（FH-III）。

原发性醛固酮增多症的治疗

4.1对于确诊为单侧PA的患者（例如，醛固酮瘤或单侧肾上腺增生）推荐行腹腔镜下单侧肾上腺切除术。如果患者不能够或不愿意手术治疗，推荐药物治疗，包括盐皮质激素受体（MR）拮抗剂。如果ARR阳性患者不想或不愿接受进一步检查，同样推荐药物治疗，包括MR拮抗剂。

4.2对于双侧肾上腺疾病导致的PA患者，推荐MR拮抗剂药物治疗；推荐将螺内酯作为首选药物，依普利酮作为替代药物。

4.3对于GRA患者，推荐将最低剂量糖皮质激素作为一线治疗方案以降低促肾上腺皮质激素及血压和血钾水平的正常化。另外，如果单用糖皮质激素BP没有恢复正常，可添加MR拮抗剂。对于儿童，糖皮质激素应用剂量应依据年龄和体重水平调整。BP目标值应根据年龄、性别特异性规范化数据确定。

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