骨肿瘤系列丨纤维组织细胞性肿瘤丨Rosa

作者：熊伟

病史：

女，21岁，右大腿下端酸痛、活动受限2月余。

镜下：

病理诊断：

（右股骨下段）Rosai-DorfmanDisease。

定义：

窦组织细胞增生伴巨淋巴结病（Rosai-DorfmanDisease，RDD）是一种罕见的自限性非肿瘤性组织细胞增生性病变。该病病因不明，最早发现于淋巴结[2,3]，但之后可发生于淋巴结外的任何脏器，包括骨。有报告称RDD最终累及骨的病例不到5%[2,4]。

临床特征：

有研究认为本病与EBV及人乳头瘤病毒-6感染有关，或是免疫调节缺陷对不明刺激的一种反应。临床上以淋巴结肿大为特征，可伴系统性症状。Wright（年）报道发生在淋巴结外的RDD占28%，其中5例发生于骨[4]。

发病年龄从先天性到老年人均可发生，平均年龄为20岁，10-30岁人群为发病高峰，好发于黑人，仅4.6%为东方人，男女发病相近。

骨病变往往多发性，但无明显的部位特征，可累及任何骨，常呈现多灶性分布于同一骨。

影像学改变：

X线以溶骨性病变为主，偶尔可呈溶骨和成骨混合性改变，可有骨密质缺损，边界清，周围无硬化带，有反应性新骨形成。骨膜反应和病灶内钙化不明显。

A.X线示股骨下端干骺端溶骨性骨质破坏，边界不清，累及骨端，骨密质中断（如箭头所示）；B.CT示髓腔内病灶虫蚀样，无边界，无硬化，骨密质中断，提示病变穿破骨密质（如箭头所示）。

大体病理：

病变骨髓腔内充满黄白色、质软的肿瘤组织，骨密质变薄，局部破坏伴病理性骨折，但无出血、坏死和骨膜反应。

C.手术刮除标本示肿瘤呈灰黄色

病理组织学特征：

镜下病变组织的细胞构成复杂，最具特征的表现是：

病灶中出现大量吞噬淋巴细胞、浆细胞和其他血细胞的组织细胞；

组织细胞体积比一般组织细胞大，细胞直径为淋巴细胞的6倍以上；

组织细胞的核和胞浆表达S-；

病变中其他炎症细胞以浆细胞为主；

骨受累病变中以上各种细胞与增生的成纤维细胞、血管内皮细胞一起取代正常骨髓组织并在残存的宿主骨小梁间浸润。

免疫组化：

组织细胞S-、PGM-1、Mac、溶菌酶、a-AT和a-ACT阳性，但CD1a阴性。

病理鉴别诊断：

朗格汉斯组织细胞增生症

慢性骨髓炎

纤维组织细胞瘤

Erdheim-ChesterDisease

遗传学及预后：

X染色体失活实验结果表明本病是多克隆性病变；文献报道的33例骨受累病例中3例死亡，均死于多发性骨外脏器受累，大多数病例痊愈，而且无需治疗，说明病变有自限性，可自行消退，17%病例在5-10年随访中有持续症状存在，最长病程可达30年。如出现严重的多器官损害，需做相应的治疗。化疗和放疗对RDD的敏感性不如恶性淋巴瘤和朗格汉斯组织细胞增生症，手术治疗仅适用于解除病变对重要器官侵犯所造成的危害。

参考文献：

骨关节肿瘤和瘤样病变的病理诊断/蒋智铭主编.—上海：上海科技教育出版社，.-

LewinJR,DasSK,BlumenthalBI,etal.Osseouspseudotumor.Thesolemanifestationofsinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy.AmJClinPathol,,84:-50

FoucarE,RosaiJ,DorfmanR,Sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy(Rosai-Dorfmandisease):reviewoftheentity.SeminDiagnPathol,,19-73

RosaiJ,DorfmanRF.Sinushistiocytosiswithmassivelymphadopathy:apseudolymphomatousbengindisorder.Analysisof34cases.Cancer,,30:-88

以上图片部分来源：骨关节肿瘤和瘤样病变的病理诊断一书蒋智铭·主编

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