身体深处的肿瘤骨髓纤维化三

在上一期，我们了解了关于骨髓纤维化的症状与诊断。那么我们能够用什么样的方法来与之对抗呢？5骨髓纤维化的治疗

1骨髓纤维化的预后评估

医生可使用国际预后评分系统（IPSS）和动态国际预后评分系统（DIPSS）或DIPSS-Plus预后积分系统来评估原发性骨髓纤维化患者治疗的风险，及调整患者的治疗策略。按照中国专家根据中国患者的特征修订的IPSS-Chinese及DIPSS-Chinese评分系统，可将原发性骨髓纤维化分为低危组、中危组和高危组。主要的评价因素有血小板减少、贫血、需要红细胞输血、年龄65岁以上、白细胞计数偏高、异常核型、循环细胞和全身症状（例如，过去一年内体重减轻10%以上，不明原因发热或出汗持续超过一个月）等。每个患者的身体状况都是不同的，应该由专门治疗恶性血液肿瘤的医生进行个体化评估。

2骨髓纤维化相关贫血的治疗

现今已证实对原发性骨髓纤维化相关贫血有效的药物有糖皮质激素、雄激素、EPO和免疫调节剂（如沙利度胺、来那度胺等），但所有这些药物均有不足之处，目前尚未进行临床对照试验。

3骨髓纤维化相关脾脏肿大的治疗

有症状的脾脏肿大患者的首选药物是羟基脲，该药也用于控制有症状的血小板增多和白细胞增多。脾区照射只能暂时获益。脾切除术仍为药物治疗无效的脾脏肿大患者可行的治疗选择。

4骨髓纤维化相关非肝脾内造血的治疗

原发性骨髓纤维化患者常见的非肝脾性髓外造血的部位包括胸椎椎体、淋巴结、肺、胸膜、小肠、腹膜、泌尿生殖道和心脏等。当出现临床症状时，可采用低剂量病灶局部放疗来处理。

5脾切除术

如果患者有以下指征：有症状的门脉高压（如静脉曲张出血、腹水），药物难治的显著脾肿大伴疼痛或合并严重恶病质，以及依赖输血的贫血，可以考虑进行脾切除。考虑切脾的患者需要体能状况良好，并且没有弥漫性血管内凝血的状况。

6JAK2抑制剂

芦可替尼（Ruxolitinib）于年首次被报道对骨髓纤维化患者有效，年和年分别被美国和欧洲批准用于治疗骨髓纤维化患者。中国、韩国、日本和中国台湾地区的国际多中心Ⅱ期临床试验也证实了其有效性。英国骨髓纤维化研究和诊治指南（）推荐骨髓纤维化患者在以下情况首选芦可替尼治疗：①症状性脾脏肿大；②影响生活质量的骨髓纤维化相关症状；③骨髓纤维化导致的肝脏肿大和门脉高压。

7异基因造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是唯一能彻底治愈骨髓纤维化的治疗方法。但这种治疗方法有相当大的风险，可能产生危及生命的副作用。因此，对于绝大多数人来说，异基因造血干细胞移植并不是首选的治疗方法。在干细胞移植的过程中，患者通过接受高剂量的化疗或放射治疗消灭病变的骨髓，然后将来自捐献者（兄弟姐妹或配型相合的陌生人）的健康造血干细胞移植到病人的骨髓中。健康的干细胞在患者体内生长，并产生健康的红细胞、白细胞和血小板。

大多数骨髓纤维化患者年龄较大，常伴有损害器官功能的健康问题，移植前更容易产生并发症或密集化疗导致的累积性损伤，导致对治疗的耐受性降低。然而，当条件适当时，老年患者也可进行造血干细胞移植。

8急变期的治疗

该期患者的任何治疗效果都很差，应考虑试验性或姑息性治疗。应考虑对有选择的患者进行强烈诱导化疗，然后行异基因造血干细胞移植进行巩固。对于计划移植的患者，移植前只要疾病逆转至慢性期，也许不需要达到完全缓解。

引起副作用的因素有很多，如治疗类型和剂量、患者的年龄和健康状况等。治疗可引起疲劳、恶心、发热、发热、头晕、呼吸急促、周围神经病变（刺痛、烧灼、麻木或疼痛等）、暂时性脱发等。

副作用管理是很重要的，如果有任何副作用相关的疑虑，请随时询问医生。大多数副作用是暂时性的，治疗完成后就能得到缓解。

（骨髓纤维化患者亲友指南内容更新完毕，谢谢







































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