专家致信滑膜肉瘤患者，那些你所应该知

专家观点 　　滑膜肉瘤占全部软组织肉瘤的5~10%。其多见于15~40岁中青年，男性多于女性。目前研究认为滑膜肉瘤并不是发生于滑膜组织的恶性肿瘤，目前WHO软组织肉瘤分类中将其归入类型不确定的恶性组织肿瘤，有学者建议将其重新命名为癌肉瘤或软组织梭形细胞癌。

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临床表现

　　滑膜肉瘤好发于四肢，多表现为可触及的深部包块，偶有疼痛或触痛。外伤可能诱发肿瘤。

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影像表现

　　大部分包块伴有钙化，X线可见小点状钙化，部分患者的MRI检查可见出血、坏死和瘤体三种影像混合在一起，称为“卵石征”或“三相征”，对诊断有一定的帮助。

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病理

　　滑膜肉瘤分为以下四种类型：双相型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型。

　　肿瘤的免疫组化可见多种上皮和间叶组织标志物阳性表达，具体亚型的诊断主要是依靠镜下表现和免疫组化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可检测到SYT-SSX1融合基因。

　　大多数携带SYT-SSX2的肿瘤为单相纤维型，而SYT-SSX1多见于双相型滑膜肉瘤。

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鉴别诊断

　　双相型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括：恶性外周神经鞘瘤、恶性蝾螈瘤、恶性间皮瘤等。

　　单相纤维型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括：纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。

　　单相上皮型滑膜肉瘤：辅助器癌或转移癌等。

　　低分化滑膜肉瘤的鉴别诊断：横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮瘤、间叶软组织肉瘤、淋巴管瘤。

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复发和转移

　　虽然滑膜肉瘤属于恶性，但随着治疗手段的提高，其复发率和转移率不断下降。手术切除是治疗是首选，足够广泛的扩大切除范围或进行辅助放疗可显著减低复发率。转移部位最常见于肺，其次是淋巴结及骨骼。有报道肺转移率为94%，淋巴结转移率为10%。虽发生晚期转移，但多可以长期带瘤生存。

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预后

　　滑膜肉瘤的5年生存率为36~76%，但广泛钙化的肿瘤5年生存率高达82%。10年生存率20~63%。年龄25岁、瘤体5cm、无低分化区域者预后较好。SYT-SSX2型肿瘤的生存期是SYT-SSX1型的2倍。

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治疗

　　放疗、化疗及介入治疗等主要杀灭增值快速的癌症细胞，而对增值非常慢且对癌症复发起关键作用的肿瘤干细胞或休眠期肿瘤细胞疗效并不确切。细胞免疫治疗能够将患者体内隐藏的“定时炸弹”——肿瘤干细胞或者休眠期肿瘤细胞彻底清除，实现真正的无瘤生存。至少也会让这些病魔的种子永远沉睡于襁褓中，处于人体免疫系统的密切监视下，使复发率下降。

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