他山之石病例学习滑膜肉瘤侵犯骶髂关

来源：医学教育网

临床资料

患者　女，55岁。腰骶部疼痛并右下肢进行性活动障碍半月。发病无明显诱因，既往仅有高血压病史。查体：右侧骶髂关节及骶骨区压痛、叩击痛并向右下肢放射，Lasegue征（＋），加强（＋）。右下肢肌力Ⅴ级。骨盆正位片示：右侧骶骨、髂骨可见不规则溶骨性骨质破坏区，边界欠清，病变密度欠均匀，右侧缘可见不规则硬化（图1）。

CT示：右侧骶骨、髂骨溶骨性骨质破坏，周围可见软组织密度肿块，病变边界不清，髂骨右侧缘骨皮质破坏中断（图2ａ、2ｂ）。术中见肿瘤位于髂骨内外侧缘，侵犯骶髂关节及骶骨，右侧髂骨皮质广泛破坏，肿瘤呈鱼肉样，面积约6×6ｃｍ。

术后病理报告滑膜肉瘤，免疫组化：CK（＋）、Bcl－2（＋）、EMA（＋）、CD99（－）、myogenin（－）、desmin（－）、myoglobin（－）、SMA（－）、S-（－）、NSE（－）、CD34（－）、CK7（－）、TTF-1（－）、Ki-67　10％～20％。

讨论

滑膜肉瘤是少见的间充质肿瘤，并非起源于滑膜，而是来源于枝芽的多潜能间充质。它可发生在包括关节囊、滑囊和腱鞘在内的任何结构。滑膜肉瘤约占软组织肿瘤的8％～10％，以四肢多见。大多数发生在靠近关节的部位，仅10％发生在关节内。肿瘤细胞多具有双相性，尤其是分化不良型含有类似上皮细胞和梭形细胞两者的中间形态细胞。免疫组化：上皮区域对细胞角蛋白和上皮细胞膜抗原呈强阳性。

影像学表现：

①软组织肿块：多为靠近关节的软组织肿块，直径常大于5ｃｍ，可跨越关节侵犯；

②瘤内钙化：约25％～40％的病例可见无定形的瘤内钙化；

③骨破坏：通常骨破坏少见或较轻，多表现为压迫性或侵蚀性破坏。可有骨膜反应；

④CT能确定软组织肿块的范围、钙化和骨侵犯；

⑤MRI上肿瘤信号多不均，可见出血与囊变，70％有骨侵犯。该病例定性相对容易，但确定组织来源有一定难度。术前诊断为恶性骨巨细胞瘤可能性大，建议MRI（未做）。

误诊原因：

①本病较少见，且骶髂关节周围发病更少；

②缺乏特征性征象。但本病并非无规律可循，如果术前仔细寻找征象，分析病变发生在关节附近、跨关节侵犯，软组织肿块较大、具有钙化，在鉴别诊断时则应想到本病的可能。

医院.脊柱二病区

病区主任：石笋

坐诊时间：周一、二、三上午

　　石笋，主治医师，中国针灸协会针刀委员会委员、中华中医药学会针刀委员会委员、世界脊柱健康委员会西南筹委会常务理事、四川省针刀专委会常务理事。

擅长中西医结合治疗骨折、脱位、筋伤等创伤性疾病。对脊柱亚专业工作，对颈椎病、经椎间盘突出症、腰腿痛、腰椎间盘突出症、腰椎椎管狭窄症、老年退行性骨关节炎、骨质疏松症等疾病有深入研究。在中医传统疗法方面师承渊源，系杜氏手法传人。参与编写学术著作2本，撰写论文10余篇。

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