206间质上皮转化与软组织肉瘤研究进

作者：齐妍，庞丽娟，邹泓，李锋（通信作者）

作者单位：石河子大学医学院病理系

基金项目：国家自然科学青年基金（８１２０２１２０）

软组织肉瘤为间质源性恶性肿瘤，在所有恶性肿瘤中仅仅不到１％，相对少见（胃肠道间质瘤除外），每年新发病例欧洲约２７９０８例，美国约５０００例，全球约２０万，软组织肉瘤来源于多种谱系，范围从惰性到高度侵袭性和转移性的肿瘤。软组织肉瘤可发生在四肢、躯干、内脏器官等部位，其组织形态学多样、肿瘤异质性较高、种类繁杂，需要病理、外科、放射、儿科肿瘤学以及核医学等多学科领域共同进行临床诊治。

目前软组织肉瘤大致分为２类：染色体非易位和易位相关性软组织肉瘤，前者约占软组织肉瘤的７５％左右，组织形态学多样，肿瘤异质性高，主要以杂合性缺失、ｐ５３突变等为主要分子遗传学改变；后者约占软组织肉瘤的２０％，组织形态相对单一，主要以小圆细胞或者梭形细胞为主要形态改变，伴有特异性染色体易位并产生融合基因，已发现约有１０００多种不同的融合基因，其中大多数可能对肿瘤的发生起到重大影响，且不同组织形态亚型中存在的特异性融合基因已成为临床非常有用的分子诊断标志物。上皮间质转化（ｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｔｏｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌｔｒａｎｓｉｔｉｏｎ，ＥＭＴ）及其反过程间质上皮转化（ｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌｔｏｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｔｒａｎｓｉｔｉｏｎ，ＭＥＴ）在间质肿瘤的研究是新近几年才引起人们







































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