经食道超声显示:巨大的不均质腔内团块

手术切除完整瘤体通常是不可能的,还有高局部复发和转移率

经食道超声显示:巨大的不均质腔内团块,团块侵及室间隔大部,舒张期几乎占据全部右心室,经右房延伸至肺动脉干(图a1和a2)mri显示:大小约10*4.5cm的分叶肿瘤,不同时相对比增强见图b1和b2

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原发性心脏滑膜肉瘤是一种极其罕见的恶性肿瘤,预后很差目前没有证据证明该病和从事的职业相关

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血管内活检后的形态学分析支持诊断为低分化滑膜肉瘤(图c) 之后的荧光原位杂交检测,结果显示18号染色体的syt基因易位 ,进一步证实了这一诊断

pet检查没有发现转移(图d)因为完成肿瘤切除不可行,使用阿霉素和异环磷酰胺姑息化疗,发现mri(图e1和e2)和pet(图f)上肿瘤变肺原发性滑膜肉瘤小但是,化疗停止后,肿瘤复增大

患者61岁老年男性,无既往病史2个月前出现进行性性呼吸困难和右季肋部疼痛体格检查发现颈静脉及上肢浅静脉充盈,不伴其它充血性表现,呈上腔静脉综合征表现