骨硬化性上皮样纤维肉瘤影像表现一例

本文原载于《中华放射学杂志》年第10期

患者　男，30岁。因"发现左肘部肿块伴活动后酸胀数年"入院。患者数年前发现左肘部硬性固定肿块，活动后自觉左肘部酸胀不适感，医院就诊，X线检查示左尺骨骨肿瘤，具体不详，未予处理。患者近期自觉左肘部肿块明显变大，不适感明显，3个月余前至我院门诊就诊。体格检查示：左肘部背侧鹰嘴下方约6.0cm×4.0cm×1.5cm皮下隆起，质硬、固定、边界欠清、无压痛。肘关节活动范围30°~°，伸肘稍受限。实验室检查血常规未见明显异常。左肘关节CT示左侧尺骨近端虫噬样骨质破坏及云絮状成骨性改变，骨质破坏区亦可见斑片状高密度影，周围见软组织肿块影，未见明显骨膜增生改变，病灶范围约6.9cm×4.8cm，高密度区CT值约78HU，软组织肿块区CT值约45HU（图1）。MRI示左尺骨近段团片状异常信号影，约6.9cm×5.8cm×4.9cm，T1WI上以等低信号为主（图2）。压脂T2WI呈高低混杂信号（图3），尺骨近端骨质破坏。压脂T1WI增强扫描病灶周边见环形强化（图4），周围组织呈受压改变。手术所见：于左肘关节后内侧作长约15.0cm切口，显露左尺骨近段及鹰嘴，尺骨近段至鹰嘴皮质破坏，有约10.0cm×8.0cm×5.0cm肿块占据。肿块边界清晰、质地韧，予以完整切除。切取肿瘤组织病理检查：左尺骨近端组织常规病理，显微镜下可见梭形细胞伴中央大片退变坏死钙化，核分裂活跃，肿瘤细胞侵及周边肌肉组织（图5）。免疫病理：b-链蛋白（b-Catenin)、结蛋白（Desmin)、肌动蛋白（SMA)、白细胞表面分化抗原（CD）56、S-、MBP、CD34、B淋巴细胞-2（Bcl-2）均为阴性，细胞增殖指数（Ki-67）30%~60%，考虑为硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosingepithelioidfibrosar







































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