被56的人误诊的多形性未分化肉瘤样肿瘤
2019-1-22 来源：本站原创 浏览次数：次病例介绍：75岁，男性，5天前无意中发现肩部肿块，皮肤略突出，术中见肿瘤位于肌间，直径5cm，界限清楚。
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刘正智MD，PhD伊利诺伊大学厄巴纳-尚佩恩分校医学院临床副教授，主任病理医师，免疫组化及分子病理主任；美国病理家协会、国际细胞学会、美国分子病理协会、伊利诺斯病理学会、美国免疫组化协会委员；大伽病理.精准国际病理诊断网副总编辑，骨与软组织病理、乳腺病理主编。
刘教授曾师从著名病理学家JuanRosai教授，擅长骨与软组织病理、乳腺病理、泌尿生殖系统、妇科病理及体液、尿液细胞学诊断；同时擅长于分子病理诊断，在流式细胞学分析、免疫荧光杂交、PCR分析等等方面具有丰富经验；免疫组化分析亦是其专长。
刘正智老师精彩讲解：
镜下肿瘤呈不规则束状排列，偶有不明显席纹状，无大片状坏死。细胞多型性明显，核分裂像多见，可见病理性核分裂像，间质胶原间有散在炎症细胞和泡沫细胞。这些镜下的所谓恶性纤维组织细胞瘤（MFH）样形态，结合临床特征：无痛性生长，深层位置，首先考虑未分化多形性肉瘤（UPS）。
当软组织肿瘤出现MFH样形态时，在诊断未分化多形性肉瘤（UPS）前，首先需要用一些细胞特征和免疫组化排除具有特异性分化的多形性肉瘤。我们知道具有肌性分化的多形性肉瘤临床进程较无肌性分化的肉瘤要快。当看到真正的脂母细胞时可以诊断多形性脂肪肉瘤，但真正的脂母细胞与假脂母细胞鉴别有一定的困难，特别是多形性肉瘤侵犯脂肪时，可以分隔脂肪细胞形成假脂母样细胞。当看到胞浆红染、雪茄样核和核旁空泡时则要考虑多形性平滑肌肉瘤。如果幸运看到胞浆红染且有横纹就有可能是多形性横纹肌肉瘤。同样观察到肿瘤细胞产生骨样基质可以诊断骨外多形性骨肉瘤。如果病人有Ⅰ型神经纤维瘤病，且残有良性神经鞘瘤成份或肿瘤与神经有关系，就要考虑为多形性恶性周围神经鞘瘤。
其次要考虑是不是去分化肉瘤的一部分，重新取材有助于找到相对应的低级别肉瘤。最多见的是低级别脂肪肉瘤进展为多形性肉瘤，特别是发生于后腹膜的多形性肉瘤，很多是由低级别脂肪肉瘤转变来的。研究证明去分化的多形性肉瘤较原发的多形性肉瘤临床进展慢，转移发生率较低，所以要尽可能区分两者。可以做免疫组化或MDM2的FISH检测等来帮助诊断，尽管其他多形性肉瘤可能有此基因扩增。
另外还需要考虑非间叶肿瘤的可能性，特别是发生在粘膜表面及皮肤的多形性肿瘤，一定要首先考虑肉瘤样癌。仔细观察有无邻近癌前期病变，当然免疫组化是不可免：高低分子量CK、P63等，多形性肉瘤会有局部CK弱阳性，CK强阳性不会见到。最后值得一提的是肉瘤样间皮瘤、恶性黑色素瘤以及去分化淋巴瘤也可以模仿未分化多形性肉瘤（UPS）。所以说准确诊断这类肉瘤靠的是排除诊断法。
本例免疫组化CD10、CD68阳性；Pan-CK、S、CD30、Desmin及P63均阴性，支持未分化多形性肉瘤（UPS）诊断。
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