224病例读片患者男性，11岁，临

2018-6-1 来源：本站原创浏览次数：次

性别：男

　　年龄：11

一般病史：临床表现为左侧扁桃体肿块3周余。

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诊断结果

病理诊断：胚胎型横纹肌肉瘤。

胚胎型横纹肌肉瘤是一种原始的软组织肉瘤，肿瘤细胞为小蓝细胞，类似于胚胎性骨骼肌。它是最常见的横纹肌肉瘤亚型，常发生于3-10岁儿童的头颈部（鼻和口腔、眼眶和耳）、前列腺和睾丸旁。亚型包括胚胎性NOS，间变性、葡萄簇性和梭形细胞。胚胎性-NOS是最常见的亚型，常累及男孩。发病年龄高峰为0-4岁。

肿瘤由致密的未分化、分化和高分化细胞组成。可见生发层（紧邻上皮下的细胞）。未分化细胞是蓝细胞伴少量胞质，但无骨骼肌分化和中央细胞核。分化细胞有中等嗜酸性胞质，常为纤丝状。肿瘤细胞可为蝌蚪形，细胞核串联排列。分化好的细胞胞质内可有纵纹。

肿瘤细胞表达actin、desmin、myogenin和myoD1，偶尔可表达Cam5.2和S-。鉴别诊断包括其他小蓝细胞如淋巴瘤和神经母细胞瘤。所有横纹肌肉瘤患儿均需要多种治疗包括手术和放疗。虽然伴有转移者预后差，但5年总体生存率为80%。

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