恶性上皮样神经鞘瘤

男性，1岁4个月。主诉：行走困难2天。现病史：3天前患者不慎跌倒，当时无一过性意识，2天前家长发现患儿走路不稳，颈左偏，当时未予特殊处理，无恶心、呕吐，无晕厥，1天前患儿出现不能行走，伴有恶心、呕吐2次。

?影像表现：右侧桥小脑角区占位，病灶呈稍长T1等T2为主不均匀信号伴囊变，边界清，周围脑组织受压，未见水肿，强化呈明显强化，囊变区不强化。?拟诊：1神经鞘瘤；2脑膜瘤；3室管膜瘤?手术名称：右CPA开颅右侧小脑半球病变全切除术。?术中所见：右侧桥小脑区肿瘤，大小约4.0X4.0X87.5px，紫红色，无包膜，质软，血供丰富，与周围小脑关系密切，与小脑间似有界限，界限欠清。

?肉眼所见：灰白暗红色碎组织一堆，px×75px×37.5px。?光镜所见：瘤细胞密集，多为梭形、短梭形，束状、交错状排列，其间见较多不规则血管，部分区域瘤细胞肥胖，上皮样，此区域s-强阳性，瘤细胞异形明显，核分裂像易见，未见明显坏死。?瘤细胞免疫组化示：CD34/F8/SMA(瘤细胞-，其间有丰富的血管+);Vimentin(+);Desmin(-);CK(+);EMA(-);S-（2次)(灶状+);GFAP(-);Ki-67(约50%+);VEGF(+)，Syn(少量+),CD99(+),Bcl-2(+),PR(散在少量+),NF(-),NSE(-)。?特染：网状纤维染色（瘤细胞间可见丰富的网状纤维）。?病理诊断：（右小脑半球）恶性肿瘤，考虑为恶性上皮样神经鞘瘤。

本例为幼儿颅内梭形细胞肿瘤，依据形态及免疫组化结果，可排除脑膜瘤，髓母细胞瘤，孤立性纤维瘤等，主要考虑恶性上皮样神经鞘瘤、滑膜肉瘤。颅内这两种肿瘤均罕见，由于S-（2次）灶(+);CK(+)多表达于上皮样细胞区域且EMA阴性，综合考虑更倾向恶性上皮样神经鞘瘤。滑膜肉瘤的诊断需进一步进行肿瘤组织的融合基因检测，如SS18/SSX检测。

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