了解恶性小圆细胞肿瘤

恶性小圆细胞肿瘤（MSRCT）罕见,是近10年才明确界定的一类恶性肿瘤，为一组细胞形态相近而组织学结构呈弥漫分布的肿瘤，尤其当某些肿瘤分化很差时，仅凭HE切片光镜观察，诊断十分困难，误诊率较高。免疫组化技术的应用，为诊断这些病理形态学上难以明确来源的肿瘤提供了新的诊断方法，提高了诊断准确率。

一、骨与软组织小细胞恶性肿瘤，这些肿瘤包括：

（1）Ewing瘤；神经内分泌肿瘤（原始神经外胚层肿瘤、节细胞性神经母细胞瘤和神经内分泌癌）；

（2）胚胎性横纹肌肉瘤；

（3）结外恶性淋巴瘤；

（4）腹腔内硬化性小圆细胞瘤和小细胞恶性间皮瘤。

结论认为：小细胞肿瘤的种类繁多，对其诊断应密切结合临床，同时辅以多种特殊检查。

二、骨的小圆细胞性肿瘤

以小圆细胞为主要特征的骨肿瘤发病率低，其中大多属高度恶性肿瘤，诊断常需要结合临床、x线和组织学改变，这类肿瘤的一般包括：

1、尤文肉瘤；

2、骨原始神经外胚层瘤；

3、转移性神经母细胞瘤；

4、恶性淋巴瘤：原发于骨的恶性淋巴瘤可伴骨皮质侵犯和邻近软组织累及，但无淋巴结和内脏同时累及。骨恶性淋巴瘤也可分为何杰金氏和非何杰金氏恶性淋巴瘤两大类，原发于骨的何杰金氏淋巴瘤极为罕见，大多数为非何杰金氏恶性淋巴瘤。

5、浆细胞性骨髓瘤：又称多发性骨髓瘤，是一种由不同分化程度的浆细胞构成的以多发或弥漫性骨累及为特征的恶性肿瘤。分化程度高的骨髓瘤需与反应性浆细胞增生鉴别，而分化差的浆母细胞性或多形性骨髓瘤则需与恶性淋巴瘤鉴别、骨髓瘤的预后与病变范围及瘤细胞的分化程度有关。

6、其他含小圆形细胞的骨肿瘤和骨病变：某些骨原发或继发性肿瘤如小细胞型骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、未分化滑膜肉瘤及小细胞癌骨转移等，均可含小圆细胞，尤其是活检时肿瘤组织可仅见小圆细胞成分，此时与上述骨小圆细胞肿瘤不易鉴别。有些良性骨病变如慢性骨髓炎和骨嗜酸性肉芽肿，在临床和X线表现上有时不易与骨的小圆细胞肿瘤区别，组织学上这些病变虽可主要中小圆细胞组成，但其细胞成分多样，呈明显良性形态表现，通常不会引起诊断上的困难。