病例分享丨浅表型恶性外周神经鞘膜瘤

作者：王宜峰

病史：

男，65岁，发现左胸部肿物6月余。

大体检查：

带皮灰红组织一块，大小5X5X4cm。

镜下图像：

IHC：

S-（+）

ki-67（15%+）

病理诊断：（左胸部皮肤）浅表型恶性外周神经鞘膜瘤。

定义：

是一种起自于周围神经或显示神经鞘膜不同成分分化的梭形细胞肉瘤，简称为MPNST，曾被称为神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。MPNST约占软组织肉瘤的5%-10%，近半数病例伴有NF1。

临床表现：

多发生于30-60岁间的成年人，儿童和青少年也可发生，但较为少见，约占13%，6岁以下极少发生。女性略多见。MPNST发生于NF1者，患者的年龄比不伴有NF1者年轻10岁左右，平均年龄前者为28-36岁，后者为40-44岁。肿瘤最常见于臀部、大腿、上臂和脊柱旁，而位于头颈部者较为罕见。

病理特征：

1、光镜：

大多数的MPNST由排列紧密、条束状增生的梭形细胞组成，类似纤维肉瘤。MPNST常呈弥漫状生长或形成交替性分布的细胞丰富区和稀疏细胞区，于血管周围常见密集的瘤细胞，尤其是在疏松或黏液样区域内的血管周围。高倍镜下，瘤细胞再现施万细胞的形态特点，核深染，核形不规则、不对称，核端呈圆形或锥形，逗点样或子弹头样，核分裂像易见，在稀疏细胞区内多呈细长的波浪状，瘤细胞的胞质多呈淡嗜伊红色或双色性。多数MPNST均为高度恶性的肉瘤，核分裂像易见，常超过4/10HPF，并可见病理性核分裂，约2/3的病例可见地图状坏死。

2、免疫组化：

50%-70%的肿瘤程度不等地表达S-，常为局灶性。总的来说，恶性程度越高，瘤细胞分化越原始，S-的表达率越低。MPNST常表达P53，Ki-67指数为5%-65%。

鉴别诊断：

1、纤维肉瘤（包括黏液纤维肉瘤）

2、单相纤维性滑膜肉瘤

3、平滑肌肉瘤

4、恶性孤立性纤维性肿瘤

5、细胞性神经纤维瘤

6、富于细胞性神经鞘瘤

预后：

MPNST总的局部复发率为42%-54%，远处转移率为28%-43%，最常见的转移部位为肺，其次为骨、肝和脑。5年及10年生存率分别为34%-52%和23%-34%。肿瘤位于脊柱旁、直径超过5cm、手术切缘阳性、组织学分级为高度恶性、P53阳性及患者伴有NF1者预后差。

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