请您诊断右侧颞骨侵袭性软骨母细胞瘤

作者单位：医院

病例资料

患者，女，42岁。患者于1年半前出现右耳闷胀，并伴有听力下降、耳鸣，时有耳痛。吃硬食时自觉耳前及右耳酸胀痛。近一个月来上述症状加重。既往体健。专科检查：右耳外耳道前壁见一肿物，堵塞整个外耳道，鼓膜显示不清。左耳（-）。右耳前后区未触及肿大淋巴结，无压痛。生化指标无特殊。CT表现：右侧颞骨、蝶骨大翼、乳突前部见不规则膨胀性骨质破坏，骨质破坏区不规则软组织肿块影，最大横截面积约32mm×32mm，增强后软组织肿块内明显强化（图1）。右侧听小骨局部受压内移。增强MRI表现：右侧颞骨、乳突前部及右侧颞下颌关节周围示不规则形异常强化信号影，大小约29mm×28mm×28mm。右侧颞叶底部受压变形，病灶部分侵入外耳道及乳突内（图2）。相邻颞骨、乳突前部及外耳道骨壁骨质破坏。CT引导下穿刺活检病理诊断为右侧外耳道、颞骨软骨母细胞瘤，呈侵袭性生长（图3）。讨论

软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤,约占原发骨肿瘤的1%［1]。软骨母细胞瘤起源于成软骨细胞或成软骨结缔组织；根据WHO()软组织与骨肿瘤组织学分类，本病为交界性骨肿瘤(偶可见转移)［2]。软骨母细胞瘤一般发病年龄较轻，绝大多数在20岁以下，可发生在任何软骨化骨的部位，几乎恒定地起源于骨骺或与骨骺相关的骨端和骨突，部分可向干骺端侵犯，部分病例有侵袭性生长及局部复发倾向，甚至可发生转移［3］

发生于非典型部位的软骨母细胞瘤少见。

本例发生于42岁女性右侧颞骨区，发病年龄及部位均不典型。对于非典型部位的软骨母细胞瘤由于发生骨较小，骨皮质较薄，因此肿瘤在X线及CT上大部分呈膨胀性、溶骨性骨质破坏，可伴软组织浸润,表现出侵袭性生长的特征［4］。在MRIT1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，与一般骨肿瘤难以区别，而GdDTPA增强病灶内无坏死囊变区，可呈明显强化，这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内含有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。颞骨区软骨母细胞瘤临床常见症状有听力减退、耳闷、耳鸣、颞区触及活动较差的质硬肿块等。颞骨区的膨胀性骨质破坏需与骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、骨肉瘤等疾病鉴别。本例主要与软骨母细胞瘤样骨肉瘤鉴别，后者典型影像学表现伴有骨膜反应、软组织肿块及肿瘤骨形成，且增强扫描呈不均匀的明显强化，由于其恶性生长方式，软组织肿块与周围结构边界不清［5］。发生于不典型部位的软骨母细胞瘤受累骨广泛毁损或有骨皮质破坏,治疗可行全切根除,以减少复发可能。

参考文献：

［1］AchimHK,RolfH,HaraldMB,etal.Chondroblastomaandclearcellchondrosar







































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