罕见病例滑膜骨软骨瘤

膝关节及髌骨周围科见类圆形光滑结节影，界限清楚，关节腔未见明显变窄记骨质侵蚀和骨质疏松。左髋关节及股骨颈周围大小等类圆形，边缘光滑结节影，界限清楚，关节腔未见明显变窄及骨质侵蚀和骨质疏松。

滑膜骨软骨瘤(SynovialChondromatosis)又称滑膜软骨化生（SynovialChondrometaplasia），是一种少见的良性关节病，是由滑膜软骨化生而引起。年Reichel首次报道，原因不明。以滑膜上形成软骨结节为特征，这些软骨小体多呈砂粒状，多时可达数十个，可带蒂生长，向关节腔内突出，亦可脱落进入关节腔内，成为游离体（关节鼠），受关节滑液滋养而逐渐长大，后期软骨结节可发生钙化或骨化，所以也称滑膜骨软骨瘤病。此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病。

病理改变：

本病主要病理改变为滑膜充血，增厚，绒毛增殖，表现散布大小不等结节，小者如粟粒，大者直径可达1cm以上。结节质硬，呈白色或半透明状，偶有呈淡紫色者；结节以阔底或窄蒂与滑膜相连，或脱落入关节腔，或位于滑膜囊及关节附近的腱鞘内，成为游离体。其形状各异，以圆形或卵圆形居多。

临床表现本病的临床表现与一般慢性关节炎和关节内游离体的表现相同，但病程缓慢，多数患者早期可无症状，持续数月，数年，甚至数十年后，受累关节渐渐出现疼痛、肿胀、功能受限，活动时关节内可有异物感及绞锁现象，有时可触及活动性包块。

影像学表现

1、X线所见--滑膜骨软骨瘤病的X线表现不尽相同，典型表现为受累关节遍布多个大小不一的钙化或骨化的游离体，呈环形或点状，界限清楚。关节腔变窄、骨质侵蚀和骨质疏松很少见。表现不典型可出现骨质侵蚀、软骨下囊肿、偶见关节间隙变窄、关节半脱位等。

2、CT或MRI检查可显示钙化或骨化的游离体位于关节腔内，也可呈线状聚集于滑膜上。

治疗与预后

滑膜骨软骨瘤为良性、自限性病变，滑膜切除或不完全性切除，尤其是在病变早期容易复发。即使术后复发，其进展也很缓慢，不致引起严重临床问题。病变侵蚀关节面，可导致继发性退行性关节病。滑膜骨软骨瘤偶发展为软骨肉瘤者，关节症状长时间存在，并演变为顽固性疼痛者提示为恶变。

治疗原则是彻底清除游离体，彻底切除滑膜。有人主张要彻底清除游离体，只切除病变滑膜而不要求彻底切除滑膜，不必实施破坏或并无十分必要的手术。对疑似为滑膜骨软骨瘤病者，如果术中发现滑膜正常，而不需切除滑膜，这些游离体可能来自关节病变。