42岁女性患肝脏低度恶性纤维粘液肉瘤入院

临床资料：

患者女性因右上腹腹胀l年，加重1个月入院。无腹痛、腹泻，无乏力感，无恶心、呕吐，无呕血、黑便等。

腹部强化CT显示：肝内巨大占位，考虑恶性肿瘤。

强化MR显示：肝脏巨大富血供肿块，考虑为脉管性肿瘤，双肾囊肿。

CT血管造影显示：肝脏右叶巨大富血供肿块，来源于血管肿瘤可能，血管肉瘤不除外。

生命体征平稳，神志清，精神可，心肺检查无异常。腹平软，无压痛及反跳痛。于右肋缘下8cm触及肝脏下缘，质硬，脾肋下未触及。无移动性浊音。

实验室检查：三大常规、肾功、血生化、凝血功能检查均无异常，γ-谷氨酞转移酶（GGT)U/L，白蛋白（ALB)39.1g/L，前白蛋白(PA）10.1mg/L,HBSAg（-），甲胎蛋白（AFP)0.59μg/L，癌胚抗原（CEA)0.62μg/L。心电图及X线胸透均无异常。

患者入院第4天行肝右三叶切除术。经上腹倒L形切口开腹查见腹腔内无腹水。腹壁、大网膜、盆腔未们及转移结节。胆囊8cmX3cm，壁不厚，张力不高。肝脏未见明显结节性肝硬化表现。肿瘤位于右半肝及左内叶，大小约30cmX25cm，有包膜。

切除2cmX2cm的肿瘤组织送快速病理显示：（右肝）粘液性肿瘤，考虑为交界性或低度恶性肿瘤。遂行肝右三叶切除术。术中因肝段下腔静脉受压迫明显狭窄，行肝段下腔静脉成型。缝合肝创面后置腹腔引流管一根，逐层关腹。

（右肝）低度恶性纤维粘液肉瘤，肿瘤切面积21cmX5cm，部分区域穿破肝被膜，肿瘤靠近手术切缘。免疫组化：Vimentin(+),（-）,CD34（-）,SMA（-）,EMA（-）。

患者术后恢复可，于术后11d出院。出院后定期随访复查至今已6个月，无局部复发及远处转移。

肉瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤，其发生率占所有恶性肿瘤的1%。低度恶性纤维粘液肉瘤是纤维肉瘤的特殊变型，由Evans首先描述并报道。发病年龄2~78岁不等，好发于中青年，男性多见。主要发生于四肢远端和躯干的筋膜下，也可见于肩部、颈部、腋窝，臀部、小肠系膜和网膜。发生于肝脏者少见。

该病主要表现为生长缓慢的无痛性肿块．病程长短不一，文献报道病程1个月到25年不等。肿瘤直径为1.5~22cm，平均9.5cm，边界较清楚，常有完整包膜，质地中等。

肿块巨大压迫神经时可出现疼痛或触痛，多位于深部软组织。镜检：常表现为丰富的胶原纤维与粘液样区相间，瘤细胞呈梭形．核深染．无明显异型性，很难找见核分裂像。瘤细胞排列成短束状和特征性的漩涡状结构，在胶原与粘液样移行区最为明显。

40％的病例在肿瘤组织中有特征性的形态表现．即有圆形或不规则形巨菊形团结构散在，其中央为透明变性的胶原纤维．周围绕以卵圆形上皮样成纤维细胞。免疫组化：染色大部分肿瘤细胞呈Vimentin（+）,S-蛋白不确定，MBP、NF、CD34和CgA阴性。本例镜下与免疫组化结果与文献相符。

由于该病发病率低，病因不明，实验室检查多为阴性，无特异的肿瘤标志物，且无统一的筛查诊断标准，故其临床诊断难度极大。术前影像学检查和组织活检虽对手术有指导作用，但最终诊断只能依赖术后病理及免疫组化检查。

目前认为，手术切除是主要治疗手段，必要时辅以放化疗。该病的预后与肿瘤的分化程度、是否浸润转移等密切相关。EvanS报道31例LGFS，18例复发，11例发生肺和胸膜转移，但复发和转移均发生在局部切除后较长一段时间（2-13年），不足20％的患者直接死于肿瘤。大部分患者可存活相当长时间。由于复发率及远处转移率高，故对患者需予长期随访。

来源：中华肝胆外科杂志