横纹肌肉瘤了解它，治疗它

本文作者：医院

小儿血液肿瘤科主任王娴静

　　横纹肌肉瘤（rhabdomyosar 　　眼眶肿瘤表现为突眼，四肢肿瘤表现为无痛肿块，子宫阴道肿瘤表现为白带或突出性葡萄状肿物，而膀胱和前列腺肿瘤表现为血尿及尿道阻塞等。“我”就是横纹肌肉瘤！ 　　横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，依靠病理检查确诊。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。主要病理类型有胚胎型、腺泡型和未分化型。胚胎型是最常见的亚型，约占50~60%。肿瘤可发生区域淋巴结转移和远处转移。区域淋巴结转移以泌尿生殖系统肿瘤多见，其次是四肢，而眼眶肿瘤很少发生转移。 　　横纹肌肉瘤诊断时远处转移率25%，转移部位多见于肺、骨髓和骨。影响预后的因素有：原发灶部位、有无远处转移、切除情况、治疗反应、年龄、组织学类型及其他肿瘤生物学特征等。正确的临床分组、分期及危险度评估是规范化治疗的基础。多学科综合治疗效果看得见 　　近年来，随着研究的深入，横纹肌肉瘤治疗效果显著提高。美国开展的横纹肌肉瘤合作研究（IRS），3年总生存率达77%。横纹肌肉瘤患者生存率的提高归功于包括手术、化疗、放疗在内的多学科综合治疗。 　　如果肿瘤位于可以完全切除的部位，应首先行手术切除，之后根据危险度制定化疗方案及放疗剂量。手术原则是完全切除病灶，以降低放疗剂量。应在不损伤功能及不严重致畸的情况下行肿瘤全切；对于不能完全切除的病灶，可行活检手术，明确诊断并评估危险度，待化疗后进行二次手术完全切除病灶。 　　现在综合治疗已取代以往单纯手术治疗，目的是保住器官功能且不降低生存率。患者在完成化疗后再行手术治疗，可明显减少手术切除范围，保留更多的正常组织，同时降低远处转移的几率。化疗是治疗横纹肌肉瘤的主要手段。除了最低危患者，横纹肌肉瘤的化疗约需10余疗程，历时近1年。放疗治疗“显神通” 　　放疗是治疗横纹肌肉瘤不可或缺的重要措施。现代放疗技术已经进入了精准治疗时代，几乎任何部位都可采用放疗，特别是手术暴露困难和重要功能区肿瘤侵入无法完全切除的部位，放疗具有独特的优势。王娴静：-







































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