后腹膜高分化脂肪肉瘤一例

后腹膜高分化脂肪肉瘤一例

byqiujusheng

病史：患者，男，62岁，主因“发现血压升高17年，伴头昏14年，加重1月。”门诊以“高血压”收入院。——患者于17年前体检时发现血压偏高，/90mmHg，未治疗。14年前开始出现头昏，头痛，来本院门诊，测血压/mmHg，予以心痛定片及复方降压片口服控制血压，血压控制可，7年前因血压控制不佳在我科住院治疗，诊断“高血压病2级（高危组）”予以洛汀新等控制血压，血压控制良好，出院后因出现刺激性干咳停用洛汀新，改“波依定”口服，血压控制在/90-mmHg，3年前改服“欣然1片，qd，依苏1片，bid，倍他乐克1片，bid，双克片12.5mg，qd”控制血压，血压维持在-/90-95mmHg。一月前患者无诱因下头昏明显，无头痛，查头颅MRI+MRA示老年脑改变，脑动脉粥样硬化，自测血压最高达/mmHg，今为进一步诊治，来本院门诊，拟高血压收入住院。查体：T36.5℃，P83次/分，R19次/分，BP/89mmHg。神志清，精神可，口唇无发绀，颈静脉无怒张，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心前区无隆起，心界无扩大，心率：83次/分，心律不齐，可及早搏3-5次/分，心音中等，未闻及病理性杂音及心包摩擦音，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。病理反射未引出。

影像特点：后纵膈右侧脊柱旁沟梭形软组织肿块，边界清晰锐利，其内见点状钙化，密度均匀，右侧膈肌推挤前移，临近椎体亦见受压改变，未见破坏征象。增强：病变轻度不均质强化，其内见条片状强化区。扫描层面腹膜后未见肿大淋巴结。

术中所见：胸内探查见后腹膜肿块位于椎体旁，骑跨于膈角，部分位于胸腔，约6*5CM肿块，质中，肿块边界尚清，无胸水。术中诊断：后腹膜肿块。

病理：（后腹膜）高分化脂肪肉瘤（硬化型）

　按照WHO肿瘤病理学及遗传学分类:软组织肿瘤()的有关描述,脂肪肉瘤可分为非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤(MLS)、多形性脂肪肉瘤(PLS)、圆形细胞脂肪肉瘤(RCLS)及去分化脂肪肉瘤(DDLS)。高分化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤(LLS)、硬化性脂肪肉瘤(SLS)2类。DDLS、PLS及RCLS恶性程度高,极易复发和转移。大体病理下多数脂肪肉瘤呈结节状或分叶状,表面包裹1层假包膜,类似“良性”脂肪瘤。肿瘤断面亦可见黏液样成分,或均匀一致呈鱼肉样改变。

　　硬化性脂肪肉瘤——SLS镜下主要结构是散在分布的核深染奇异型间质细胞,伴有少数多泡脂肪母细胞,细胞质含有多量纤维性胶原。有些SLS几乎全部由纤维成分构成,有些则夹杂一些黏液成分。纤维组织放射线衰减系数介于肌肉与液体之间,CT图像上SLS表现为混杂密度肿块,等密度夹杂液性密度。本瘤血供较LLS丰富,但少于多形性脂肪肉瘤,增强后呈轻中度强化,延迟后强化更明显。 　　鉴别诊断——腹膜后含脂类肿瘤还包括要与含有脂肪组织的肿瘤鉴别。脂肪瘤在病理学上难与分化良好的脂肪肉瘤鉴别,但脂肪瘤较少发生于腹膜后。其它含脂肿瘤包括错构瘤、恶性畸胎瘤等,这些肿瘤来源于多个胚层,常常成分复杂,除脂肪外还可含有骨质、腺体、毛发或钙化,而脂肪瘤样脂肪肉瘤成分较单纯,与之鉴别起来不是很困难。黏液性脂肪肉瘤平扫易被误诊为囊肿,但注射造影剂后囊内出现云雾状强化,有利于鉴别诊断。多形性脂肪肉瘤或硬化型脂肪肉瘤若周围不伴有脂肪瘤成分,与平滑肌肉瘤、淋巴瘤等间叶源性肿瘤鉴别较难。神经母细胞瘤、血管母细胞瘤发病年龄较小,瘤中常常出现钙化,这些特点是其区别于脂肪肉瘤的主要鉴别点。