黏液样脂肪肉瘤的病理概述

2016-12-3 来源:本站原创 浏览次数:

  来源:临床与实验病理学杂志

  黏液样脂肪肉瘤(myxoidliposar   一、流行病学

  发病高峰在40~50岁间,20岁以下患者常见。无性别倾向。

  二、病理特征

  大体上肿瘤有包膜或假包膜,界限清楚,切面湿润似胶冻样或半透明状,质地柔软。

  低倍镜下呈结节状生长方式,小叶周边细胞丰富。肿瘤由圆形、卵圆形至短梭形的原始间叶细胞、大小不等的印绒样脂肪母细胞、分支状毛细血管网和富于酸性黏多糖的黏液样基质组成,其中间质内的薄壁毛细血管成丛状、分支状或鸡爪样是MLS的特征之一。

  典型的MLS核无明显多形性,核分裂罕见,未见巨核细胞或多核细胞。

  三、免疫组化

  大多数MLS不需要进行免疫组化即可正确诊断,但免疫组化对主要由圆形细胞构成的高级别病例有一定帮助,绝大多数病例S-弥漫阳性。

  四、鉴别诊断

  1、肌内黏液瘤

  好发于40~70岁的中老年人,女性多于男性。肿瘤无真性包膜,有浸润趋势,而不易完整切除,常复发。镜下见黏液丰富,细胞核分裂象极少,无脂肪母细胞。免疫组化表达vimentin、CD34等。

  2、黏膜下脂肪黏液样变

  病变无明显包膜,由成熟性脂肪组织伴黏液样变性为特征,缺乏脂肪母细胞。

  3、侵袭性血管黏液瘤

  富于血管,但无鸡爪样分支状小血管,血管壁常有平滑肌;粘液中散在多突起、梭形或星状的间叶性细胞。

  4、血管黏液瘤

  血管无分支,血管壁常有厚的平滑肌,无脂肪母细胞。

  5、其它胚胎性或黏液变性的软组织肉瘤

  如黏液样型恶性纤维组织细胞瘤、葡萄簇型横纹肌肉瘤、黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤,鉴别要点在于这些肿瘤无典型丛状毛细血管网。

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