科普小文越长越丑不是你的错,可能是垂

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患者朱元璋，男，42岁，职业：皇帝

主诉：手足增大伴面容改变20余年，视物模糊半年

现病史：患者主诉自18岁开始无明显诱因逐渐出现双手、双足增大，双下颌突出延长，眉弓及颧骨突出，鼻肥大，唇增厚，指趾增厚，患者一直忙于行军打仗，未予以重视。近年来战事平息，国家统一，政权稳定，患者近半年来逐渐出现双眼视物模糊，为求进一步治疗，现穿越至中国科医院（医院）神经外科孙才兴主任医师门诊就诊，门诊拟“肢端肥大症”收治入院。

诊疗经过：入院后予以完善相关检验检查，查生长激素（GH）和胰岛素样生长因子（IGF-1）异常增高。查颅脑MRI发现：鞍区占位，垂体瘤考虑。视力视野检查结果为：双眼视力0.3，双眼颞侧视野缺损。排除手术禁忌证后，在全麻下行“显微镜下经鼻蝶垂体瘤切除术”，手术过程顺利，术后病理提示：垂体腺瘤。术后予以营养、补液、补充激素、护胃等对症支持治疗后，恢复顺利，术后复查GH、IGF-1恢复正常，视力视野较前明显好转，术后复查脑MRI未见肿瘤残留，遂予以结账出院。

出院医嘱：

1.药物医嘱：无。

2.饮食医嘱：健康饮食，注意休息。

3.1月后来院复查颅脑MRI及垂体激素。

4.定期复查，如有不适，及时就诊。孙才兴主任医师专家门诊时间：每周二、周四上午。科室-。

朱元璋真的是肢端肥大症患者吗？

其实朱元璋的相貌历来就是个充满争议的谜团，有人说他是中国帝王中的第一丑，但也有人说他是五官端正、大富大贵的帝王相。从收藏在北京故宫博物院的画像来看，朱元璋面容端正，气宇轩昂。但是据《二十四史》中《明史太祖本记》记载，朱元璋“姿貌雄杰，奇骨贯顶，志意廓然，人莫能测”。仔细品读，两者确有差距。甚至南京的民间史学家们还曾发现南京城墙连起来不规则的形状，跟朱元璋头像轮廓高度相似。包括影视剧中也不乏朱元璋的“丑照”，例如姜文电影《邪不压正》中廖凡饰演的朱潜龙要对着朱元璋的画像认祖归宗，最终“神撞脸”，明孝陵管委会最终给出了鉴定的意见是相似度高达90%。对于民间广为流传的朱元璋画像，单纯从医学角度判断，确实是典型的肢端肥大症面容，而其中最常见的病因就是垂体生长激素腺瘤，只是可惜明朝时期没有核磁共振技术，无法确诊。

肢端肥大症与垂体生长激素腺瘤

有何关系？

孙才兴主任指出，生长激素是由人体垂体分泌的一种激素，在人体生长发育中起着关键性作用。生长激素分泌不足可能导致侏儒症，而生长激素分泌过多，若发生于青春期前，骨骺部未融合者则为巨人症，若发生于青春期后，骨骺部已融合者则为肢端肥大症。“肢端肥大症”是一种隐匿的、慢性进展的内分泌疾病，其中主要原因是体内生产过量的生长激素，导致全身软组织、软骨增生、骨质增生和内脏过度生长，从而出现特征性的肢端肥大表现，95%以上的肢端肥大症患者是由于垂体生长激素腺瘤引起的。年，PierreMarie首次提出：一名面貌丑陋、手足肥大的病人，病因可能是垂体肿瘤，并率先命名了肢端肥大综合征，成为了世界上首例确诊的垂体生长激素腺瘤。

什么是垂体生长激素腺瘤？

垂体大概只有花生米大小，是人体最重要的内分泌腺“司令部”，它负责统指挥全身多种激素，包括生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺素、催产素、催乳素、黑色细胞刺激素等，同时还能够贮藏并释放下丘脑分泌的抗利尿激素，这些激素在生长发育、代谢、生殖等方面发挥重要作用。根据肿瘤形态和功能不同，垂体腺瘤分为泌乳素细胞腺瘤、生长激素细胞腺瘤、促肾上腺皮质激素细胞腺瘤、促甲状腺激素细胞腺瘤、促性腺激素腺瘤、多分泌功能细胞腺瘤、无内分泌功能细胞腺瘤以及恶性垂体腺瘤。其中垂体生长激素腺瘤就是本文介绍的重点。

垂体生长激素腺瘤体积虽小，但危害不小，这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量，寿命缩短。垂体生长激素腺瘤患者死亡较早，据统计50%病例死于50岁以前，89%病例死于60岁以前，其中常见死因包括心、脑血管、呼吸道并发症以及垂体功能衰竭等。

垂体生长激素腺瘤有哪些临床表现？

垂体生长激素腺瘤患者通常具有特征性的容貌改变,包括面容丑陋、头颅、面容宽大，颧骨高，下颌突出延长、咬合不良、皮肤增厚、多汗、皮脂腺分泌过多、鼻肥大、唇增厚、手足肥厚宽大、指趾变粗、跟垫增厚、枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶等。

除此之外，患者还可能存在其他临床表现:(1)肿瘤压迫导致头痛、视力下降、视野缺损；(2)代谢改变：胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病、骨质增生、多汗等;(3)心脑血管系统受累：高血压、左心室肥厚、心脏扩大、心脏纤维肥大、心室纤维组织增殖等；(4)呼吸道改变：舌肥大、呼吸道狭窄、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染等；(5)骨关节受累:滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋和膝关节功能受损；(6)垂体功能减退：全身乏力，性功能减退，阳痿，女性月经稀发或闭经、不育，两性生殖器萎缩。

肢端肥大症患者的症状简而言之就是“五大三粗”，即大手、大脚、大脸、大头、大鼻子；皮肤粗糙、毛发粗多、声音粗厚。

发现垂体生长激素腺瘤

应该怎么办呢？

孙才兴主任指出，一旦确诊垂体生长激素腺瘤，应当尽早治疗，目前治疗方法主要包括手术治疗、药物治疗和放射治疗等。

1、手术治疗：手术切除肿瘤是大部分垂体生长激素腺瘤的首选治疗方法。手术方法主要是经鼻蝶垂体瘤腺瘤切除术，少数情况下采用开颅垂体瘤腺瘤切除术。

2、药物治疗：适用于术后疾病仍处于持续活动状态患者或不适合手术的患者，包括生长抑素类似物（奥曲肽、奥曲肽长效缓释剂兰瑞肽、帕瑞肽）、多巴胺激动剂（溴隐亭、卡麦角林）、生长激素受体拮抗剂（培维索孟），其中生长抑素类似物是目前药物治疗的首选。

3、放疗：放疗通常不作为垂体生长激素腺瘤的首选治疗方法，是手术治疗不成功、药物治疗效果不佳或不能耐受药物治疗的三线治疗方法。

李立文

邹扬帆

孙才兴

医院神经肿瘤外科

中国科医院（医院）神经肿瘤外科科室